1.2. Этиология и патогенез заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)

Этиология ХВДП неизвестна, но имеются данные, подтверждающие гипотезу об иммуноопосредованном характере повреждения. Инфекция часто предшествует ХВДП у детей и встречается в 23 - 57% случаев [2, 3, 4] против 33% у взрослых [5].

В патогенез ХВДП вовлечены как клеточный, так и гуморальный компоненты адаптивной иммунной системы [6, 7, 8, 9]. Так, участие клеточного иммунитета подтверждается активацией T-клеток, прохождением активированных T-клеток через гематоневральный барьер и экспрессией цитокинов, фактора некроза опухоли, интерферонов и интерлейкинов. Заинтересованность гуморального иммунитета проявляется по результатам иммуногистологических исследований (отложении иммуноглобулина и комплемента на миелинизированных нервных волокнах) и позитивным ответом на плазмозамещающую терапию, хотя специфический ответ с продукцией АТ все еще активно изучается.

Характерными патоморфологическими признаками ХВДП являются сегментарная демиелинизация и ремиелинизация периферических нервов с формированием луковичной головки [10].

Термин "образование луковичной головки" относится к появлению поврежденных аксонов в поперечном срезе нерва при микроскопии. В результате повторяющихся эпизодов демиелинизации и ремиелинизации пораженные нервные волокна увеличиваются из-за переплетения и пролиферации отростков шванновских клеток, окружающих обнаженные аксоны. Поражение нерва носит точечный характер и имеет неоднородное повреждение по всей его длине. Демиелинизация, как правило, происходит паранодально, вблизи узлов Ранвье. При микроскопии выявляются интерстициальный отек и инфильтрация эндоневральными воспалительными клетками, включая лимфоциты и макрофаги. Хотя ХВДП является преимущественно демиелинизирующим заболеванием, обычно также присутствует некоторая степень аксональной дегенерации [11].

Механизм аксональной дегенерации при ХВДП до конца не уточнен, но считается, что имеет вторичный характер как следствие воспалительного демиелинизирующего процесса.