3) Поддерживающие критерии ХВДП

Поддерживающие критерии могут быть использованы для подтверждения диагноза ХВДП у пациентов, соответствующих клиническим критериях ХВДП, но чьи электромиографические показатели позволяют установить только диагноз "возможной ХВДП" [1]:

а) ответ на иммуномодулирующее лечение (ВВИГ, плазмаферез, кортикостероиды системного действия). Объективное клиническое улучшение на лечение подразумевает улучшение как минимум по одной шкале инвалидизации и одной шкале оценки двигательных нарушений или нарушений чувствительности. Отсутствие явных улучшений после инициации терапии не исключает ХВДП, а положительный ответ на терапию не является специфичным для ХВДП.

Шкалы для оценки степени инвалидизации, двигательных и чувствительных нарушений:

- степень инвалидизации можно оценить с помощью шкалы оценки инвалидизации пациентов с СГБ, ХВДП, МГНГ (полинейропатия, ассоциированная с моноклональной гаммапатией) (I-RODS) [85] и шкалы Этиологии и лечения воспалительной нейропатии (INCAT) [86] (Приложение Г1, Г2);

- степень двигательных и чувствительных нарушений можно оценить с помощью шкалы суммарной оценки мышечной силы (MRC sum score) [87], шкалы оценки степени невропатических нарушений (NIS) [88, 89, 90] и измерение силы захвата с помощью ручной динамометрии [91, 92, 93] (Приложения Г3, Г4).

Достоверным улучшением считается (данная градация используется для клинических исследований):

- Увеличение на 4 или более балла по шкале I-RODS

- Увеличение на 1 или более балла по шкале INCAT

- Увеличение на 2 или более баллов по MRCss (0 - 60)

- Увеличение на 8 или более кПа при измерении силы захвата с помощью вигориметра или на 10% или более при измерении с помощью динамометра

Валидация данных шкал выполнена на базе ФГБНУ НЦН. Валидированы следующие шкалы - NIS, MRCss, INCAT, IRODS. Со всеми валидированными шкалами можно ознакомиться на сайте НЦН по ссылке https://neurology.ru/o-centre/struktura/institut-neyroreabilitatsii-i-vosstanovitelnykh-tekhnologiy/gruppa validatsii-mezhdunarodnykh-shkal-i-oprosnikov/

б) результаты нейровизуализации. УЗИ и МРТ периферических нервов показана пациентам с атипичными проявлениями ХВДП, когда первоначальное диагностическое тестирование не дает окончательных результатов. Учитывают увеличение площади поперечного сечения при УЗИ нервов в качестве поддерживающего критерия для взрослых пациентов с возможной ХВДП. В настоящее время сведений о преимуществе использования данного диагностического метода в педиатрической практике нет. В детской популяции чаще встречаются наследственные нейропатии, при которых также может выявляться увеличение площади поперечного сечения нервов [94, 95, 96].

При проведении МРТ возможно выявление гипертрофии и/или усиления сигнала в Т2 режиме от конского хвоста, пояснично-крестцовых или шейных корешков спинного мозга, или плечевого или пояснично-крестцового сплетений. МРТ не рекомендован у взрослых пациентов для диагностики ХВДП, за исключением пациентов, соответствующих диагностическим критериям возможной ХВДП. ХВДП может быть более вероятен, если наблюдается увеличение и/или повышенная интенсивность сигнала нервных корешков на Т2-взвешенных последовательностях МРТ (DIXON/STIR, коронарная + сагиттальная плоскости)

--------------------------------

<*> На сегодняшний день недостаточно данных в поддержку целесообразности проведения МРТ нервов у детей. При наследственных нейропатиях, которые чаще встречаются в детском возрасте, также может выявляться гипертрофия нервных корешков, накопление контраста и усиление сигнала [97]. Опыт оценки степени увеличения нервных корешков, равно как и их нормативные значения в соответствии с возрастной группой, ограничен.

Комментарий. При применении результатов УЗИ или МРТ в качестве поддерживающих критериев для постановки диагноза ХВДП, должны быть клинически и лабораторно исключены другие сходные состояния, например, болезнь Шарко-Мари-Тута (ШМТ), IgM-парапротеинемическая нейропатия с анти-MAG-антителами), POEMS-синдром, амилоидная нейропатия, невралгическая амиотрофия, нейрофиброматоз, нейролимфоматоз [98, 99, 100, 101].

в) анализ цереброспинальной жидкости. При соответствии диагностическим критериям ХВДП проведение спинномозговой пункции нецелесообразно. Проведение люмбальной пункции должно рассматриваться при необходимости исключения других заболеваний или для подтверждения ХВДП в следующих ситуациях:

- пациенты, соответствующие диагностическим критериям возможной ХВДП;

- при подозрении на инфекционную природу заболевания или наличие злокачественного новообразования.

При оценке уровня белка в ЦСЖ необходимо учитывать как возрастные нормативные значения, так и наличие у пациента сахарного диабета.

(d) Биопсия нерва. Биопсию нерва рекомендуется проводить только в исключительных ситуациях:

- когда диагноз не подтвержден клинически, лабораторно, при нейровизуализации и электромиографическими методами

- при неэффективности иммуннотерапии и когда в качестве альтернативного диагноза рассматриваются болезнь ШМТ, амилоидоз, саркоидоз или опухоль оболочек нерва/нейрофиброматоз.

Биопсия нерва рассматривается только при следующих условиях:

- наличие квалифицированных врачей-нейрохирургов и врачей-патологоанатомов, специализированных патологоанатомических лабораторий с соответствующим опытом проведения исследований;

- симптомы достаточно серьезны, чтобы оправдать потенциальные риски, связанные с биопсией нерва;

- низкая точность теста полностью осознается пациентом перед проведением биопсии.

При проведении биопсии нерва:

- необходимо соблюдать существующий консенсус экспертов относительно минимальных стандартов проведения процедуры, обработки (фиксации) и оценки биопсии нервов [102];

- чаще выполняют биопсию икроножного или поверхностного малоберцового нерва, но биопсия клинически пораженного нерва с большей вероятностью предоставит полезную информацию.

Признаками, подтверждающими диагноз возможного ХВДП, могут быть:

- тонкомиелинизированные аксоны и изменения по типу луковичных головок [103];

- тонкомиелинизированные или демиелинизированные интранодальные сегменты при анализе расчесанных нервных волокон [104];

- периваскулярные скопления макрофагов [105];

- признаки демиелинизации при электроннои микроскопии [106].