Документ применяется с 1 января 2025 года. До этого срока действует в предыдущей редакции.

3.1. Консервативное лечение.

В настоящее время для лечении ХВДП чаще всего применяют [1, 108, 109, 111]:

- иммуноглобулин человека нормальный** (иммуноглобулин человека нормальный** для внутривенного введения - ВВИГ**, #иммуноглобулин человека нормальный** для подкожного введения - #ПКИГ**) или #преднизолон** (per os) [131, 132];

- иммуноглобулин человека нормальный** (ВВИГ**, ПКИГ**) и #преднизолон** (per os), при монотерапии одним из препаратов не имеет адекватной эффективности. Кортикостероиды системного действия также можно вводить внутривенно при каждой процедуре введения иммуноглобулина человека нормального** (ВВИГ**) (например, #метилпреднизолон** 20 - 30 мг/кг/сут, но не более 1000 мг/сут) [133];

- Плазмаферез, если два предыдущих подхода (ВВИГ и ГКС) неэффективны либо в сочетании с ВВИГ** и ГКС.

Примечание:

В нескольких больших контролируемых исследованиях показано, что применение иммуноглобулина человека нормального** (ВВИГ**), кортикостероидов системного действия или плазмафереза при ХВДП одинаково эффективно у 50 - 70% пациентов при использовании одного из трех видов лечения. При этом почти 50% пациентов, которые не ответили на один из этих видов лечения, хорошо реагировали на другой вид терапии, что приводило к тому, что в результате до 80% пациентов имели значимое улучшение [1, 108]. Дети с ХВДП чаще, чем взрослые отвечают на терапию иммуноглобулином человека нормальным** (ВВИГ**), кортикостероидами системного действия, плазмаферез [24, 131, 134].

При неэффективности проводимого лечения в качестве альтернативы или дополнительного лечения - пациентам с ХВДП назначается иммуносупрессивная терапия