Документ применяется с 1 января 2025 года. До этого срока действует в предыдущей редакции.

При возможности лабораторного тестирования

При возможности лабораторного тестирования:

- определение фактора роста эндотелия сосудов (VEGF) в сыворотке крови у пациентов с дистальным ХВДП и с нейропатическим болевым синдромом, у которых выявлен парапротеин IgA или IgG, связанный с легкой цепью лямбда, при подозрении на синдром POEMS.

- определение нодальных и параноидальных антител (анти-NF155, NF140/186, анти-CNTN1, анти-Caspr1) у пациентов с ХВДП со следующими признаками:

- резистентность к стандартной терапии ВВИГ и кортикостероидами;

- острое или подострое агрессивное начало, предшествующий диагноз СГБ или О-ХВДП;

- низкочастотный тремор, атаксия, не соответствующая выраженности чувствительных нарушений, другие мозжечковые симптомы или преимущественно дистальная слабость;

- дыхательная недостаточность и вовлечение ЧН;

- ассоциированный нефротический синдром;

- очень высокий уровень белка в спинномозговой жидкости.

--------------------------------

<1> Электромиографические критерии нарушения моторного проведения [1]:

1. Подтверждающие демиелинизацию - минимум, один из нижеперечисленных:

a. увеличение латентности M-ответа при стимуляции в дистальной точке на 50% и более от верхнего предела нормативных значений в двух нервах (при исключении невропатии срединного нерва на запястье вследствие синдрома карпального канала);

b. снижение скорости распространения возбуждения по двигательным волокнам на 30% и более от нижнего предела нормативных значений в двух нервах;

c. увеличение латентности F-волны на 20% и более от верхнего предела нормативных значений в двух нервах (или на 50% и более от верхнего предела нормативных значений, если амплитуда негативного пика дистального M-ответа составляет менее 80% от нижнего предела нормативных значений);

d. отсутствие F-волн в двух нервах, (если при стимуляции этих нервов амплитуды негативного пика дистальных M-ответов составляют 20% и более от нижнего предела нормативных значений) + один другой параметр демиелинизации из пунктов a - g в одном или более других нервах;

e. локальный блок проведения по двигательному нерву: снижение амплитуды негативного пика проксимального M-ответа относительно дистального на 30% и более (кроме большеберцового нерва), если негативный пик дистального M-ответа составляет 20% и более от нижнего предела нормативных значений в двух нервах или в одном нерве + один другой параметр демиелинизации в любом нерве, удовлетворяющий любому из критериев a - c, f - g;

f. наличие временной дисперсии: увеличение длительности негативного пика M-ответов, полученных при стимуляции в дистальной и более проксимальной точках, более чем на 30% (минимум, на 100% для большеберцового нерва) в двух и более нервах;

g) увеличение длительности дистального M-ответа (интервал между началом первого негативного пика и возвращением к изолинии последнего негативного пика) в одном и более нервах + один другой параметр демиелинизации (в любом нерве, удовлетворяющий любому из критериев a - g) в одном или более других нервах (при фильтре нижних частот 2 Гц - срединный нерв >= 8,4 мс, локтевой >= 9,6 мс, малоберцовый >= 8,8 мс, большеберцовый >= 9,2 мс; при фильтре нижних частот 5 Гц - срединный нерв >= 8,0 мс, локтевой >= 8,6 мс, малоберцовый >= 8,5 мс, большеберцовый >= 8,3 мс; при фильтре нижних частот 10 Гц - срединный нерв >= 7,8 мс, локтевой >= 8,5 мс, малоберцовый >= 8,3 мс, большеберцовый >= 8,2 мс; при фильтре нижних частот 20 Гц - срединный нерв >= 7,4 мс, локтевой >= 7,8 мс, малоберцовый >= 8,1 мс, большеберцовый >= 8,0 мс).

2. Слабо подтверждающие демиелинизацию - критерии a - g, но только в одном нерве

<2> Электромиографические критерии нарушения сенсорного проведения [1]:

1. ХВДП: нарушения проведения по сенсорным волокнам (увеличение латентности при стимуляции в дистальной точке или снижение амплитуды сенсорного ответа, или снижение скорости проведения по сенсорным волокнам ниже нижнего предела нормативных значений) в двух нервах

2. Возможная ХВДП:

- аналогично критериям из пункта 1, но только в одном нерве,

- для сенсорной ХВДП с нормальным проведением по моторным волокнам должен выполняться критерий a или b:

a. Скорость распространения возбуждения по сенсорным волокнам менее 80% от нижнего предела нормативных значений (если амплитуда сенсорного потенциала действия выше 80% от нижнего предела нормативных значений) или менее 70% (если амплитуда сенсорного потенциала действия ниже 80% от нижнего предела нормативных значений), минимум, в двух нервах (срединный, локтевой, лучевой, икроножный)

b. Амплитуда сенсорного потенциала действия икроножного нерва является нормальной, в то время как амплитуда сенсорного потенциала действия срединного или лучевого нерва нарушена (но необходимо исключить нейропатию срединного нерва на запястье вследствие синдрома карпального канала)