Документ применяется с 1 января 2025 года. До этого срока действует в предыдущей редакции.

Лечение

Лечение данного заболевания требует комплексного подхода и состоит как из медикаментозной, так и немедикаментозной терапии (физическая и психологическая реабилитация). Для ХВДП разработана патогенетическая терапия - лечение, которое направлено на то, чтобы контролировать патологическую иммунную атаку. Патогенетическая терапия включает три основных метода:

- Кортикостероиды системного действия (ГКС) назначаются в форме таблеток и/или инфузий. Длительность приема и величина дозы зависят от тяжести симптоматики. Несмотря на доказанную эффективность и относительно низкую стоимость, лечение ГКС сопряжено с рядом побочных явлений, частота и выраженность которых индивидуальна - увеличение веса, тошнота, бессонница, раздражительность, обострение язвенной болезни, повышение цифр артериального давления и уровня сахара крови, снижение плотности костной ткани (остеопения, остеопороз) и др. Требуется регулярный мониторинг и своевременная профилактики развития побочных эффектов терапии.

- Препараты иммуноглобулин человека нормальный** (ВВИГ**) - высокоэффективны и безопасны. Лечение заключается в ежемесячном курсовом внутривенном введении препарата. В дальнейшем частота введения ВВИГ** может варьировать в зависимости от его эффективности. Важно правильно выбрать препарат - для лечения ХВДП используются только ВВИГ**, содержащие иммуноглобулин IgG 95%. Перед началом лечения необходимо обследование на содержание IgA в крови, что позволить снизить риск развития побочных эффектов ВВИГ.

- Высокообъемный плазмаферез представляет собой процедуру удаления из плазмы крови патогенных антител и восполнение ее стерильными растворами, белковыми растворами и/или донорской плазмой. Процедура включает от 3 до 5 сеансов. Эффект от лечения сохраняется не больше 2 - 4 недель. Такой способ терапии не используется для длительного лечения, а полезен в случае стремительного и/или тяжелого обострения, либо в качестве дополнительного метода лечения к основному (ГКС и др.).

У некоторых пациентов, несмотря на своевременно назначенное адекватное лечение, заболевание может прогрессировать и не поддаваться контролю. В таких случаях может назначаться иммуносупрессивная терапия.

Ни один из известных на сегодняшний день препаратов не излечивает ХВДП, но позволяет снизить активность болезни, предупредить дальнейшее ухудшение или обострение. Каждый способ лечения имеет свои плюсы и минусы, которые обговариваются с врачом, учитывая все особенности случая.