Приложение Г1

ИНДЕКС ВЕРОЯТНОСТИ ДИАГНОЗА НП-C У ДЕТЕЙ ДО 4 ЛЕТ

Название на русском языке: Индекс вероятности диагноза НП-C у детей до 4 лет

Оригинальное название (если есть): The NPC-suspicion index in patients aged < 4 years.

Источник (официальный сайт разработчиков, публикация с валидацией): Pineda, M., Mengel, E., , H. et al. A Suspicion Index to aid screening of early-onset Niemann-Pick disease Type C (NP-C). BMC Pediatr 16, 107 (2016) doi: 10.1186/s12887-016-0641-7 [61].

Тип (подчеркнуть):

- шкала оценки

- индекс

- вопросник

- другое

Назначение: клиническая диагностика - оценка вероятности диагноза НП-C у пациентов младше 4 лет.

Содержание (шаблон): каждому из симптомов, характерных для НП-C присваивается определенный балл в зависимости от значимости этого симптома в диагностике заболевания.

Ключ (интерпретация): при сумме баллов более 6 вероятности диагноза считается высокой

Рисунок 1. Индекс вероятности диагноза НП-C у детей до 4 лет

Примечание: Симптомы атаксия и умственная отсталость являются дополнительными и учитываются только при наличии основных симптомов (геластическая катаплексия, вертикальный надъядерный паралич взора, спленомегалия)