Приложение Г3

СТАНДАРТНЫЙ ВИДЕОПРОТОКОЛ

ДЛЯ КЛИНИЧЕСКОЙ ОЦЕНКИ ДВИГАТЕЛЬНЫХ ФУНКЦИЙ

Название на русском языке: видеопротокол оценки двигательных функций при НП-C

Оригинальное название (если есть): Standard video protocol for clinical assessment

Источник (официальный сайт разработчиков, публикация с валидацией): James E. Wraith, Matthias R. Baumgartner, et al. Recommendations on the diagnosis and management of Niemann-Pick disease type C, Molecular Genetics and Metabolism, 2009, Volume 98, Pages 152 - 165 [63], Тип (подчеркнуть):

- шкала оценки

- индекс

- вопросник

- другое (видеопротокол для оценки двигательных функций)

Назначение: клиническая диагностика - оценка двигательных функций до терапии и на фоне лечения

Содержание (шаблон): видеорегистрация основных симптомов, характерных для НП-C.

Ключ (интерпретация): помогает зафиксировать основные клинические проявления НП-C и оценить динамику их изменений на фоне лечения

Видеопротокол

1) Речь (30 - 45 с)

- Произнесите фразу, например, "Привет, сегодня чудесный день" (3 раза)

2) Движения рук

- Сжимание и разжимание кистей (5 - 10 раз каждой)

- Противопоставления большого пальца поочередно с каждым пальцем

- Пальценосовая проба с открытыми глазами (5 - 10 раз с каждой стороны)

3) Стояние и ходьба босиком

- Стояние: стопы вместе (15 с)

- Стояние: стопы одна за другой (15 с)

- Ходьба + нормальный полуоборот (15 с)

- Тандемная ходьба (стопы одна за другой) (15 с)

4) Письмо/рисование (доминантная рука)

- Напишите фразу, например "Сегодня чудесный день". Для маленьких детей: сделайте рисунок или спираль

- Скопируйте страницу

5) Движения глаз

- Самопроизвольные движения глаз: вверх, вниз, вправо, влево (два цикла)

- Слежение глазами (за пальцем): вверх, вниз, вправо, влево (два раза, оценка скорости)

Примечание: Пациенты младенческого возраста с небольшой вероятностью смогут выполнить некоторые тесты, упомянутые выше; видеозапись должна проводиться с согласия родителя или опекуна у пациентов детского возраста или с согласия пациента, если он/она является взрослым.