3.1. Терапия в экстренных ситуациях

В случаях маточных, желудочно-кишечных, почечных, внутрибрюшных, носовых кровотечений, кровоизлияний в головной мозг, орбиту и др. с целью быстрого купирования тяжелого геморрагического синдрома проводится экстренная терапия [4 - 5, 9, 11, 16 - 18].

- Для быстрой остановки кровотечений всем пациентам рекомендуется проведение пульс-терапии #метилпреднизолоном** - 1000 мг/сут в/в капельно в течение 1 - 2 ч на протяжении 3 - 5 дней, 2 - 6 циклов с интервалом 10 - 21 день [19].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 5)

- С целью быстрой остановки кровотечений всем пациентам рекомендуется проведение пульс-терапии #дексаметазоном** по 40 мг в/в ежедневно 4 дня, каждые 2 - 4 недели, 1 - 4 цикла [4 - 5, 9, 11, 16 - 18].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 5)

- Для самого быстрого купирования геморрагического синдрома всем пациентам рекомендуется ВВИГ** (иммуноглобулин человека нормальный (раствор для внутривенного введения) - курсовая доза 2 г на 1 кг массы тела, распределенной на 2 - 5 последовательных дней; суточная доза от 0,4 г/кг до 1 г/кг массы тела] [4 - 5, 9, 17 - 23].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 5)

Комментарии: с осторожностью следует применять у лиц пожилого возраста, пациентов с гипертонической болезнью, аллергическими реакциями, тромбозами. Эффективность 5% и 10% растворов ВВИГ равнозначна и составляет 72,2 - 80,7%. Нежелательные явления сопоставимы.

- При неэффективности консервативных методов лечения пациентов рекомендуется проведение спленэктомии для достижения ремиссии [4 - 5, 9, 11, 18, 20, 24 - 25].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 5)

- Не рекомендованы трансфузии тромбоцитарной массы из-за риска аллоиммунизации, однако они возможны в качестве исключения при массивном некупируемом кровотечении [4 - 5, 9, 11, 18, 20, 24, 25].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 5)