1.5. Классификация заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)

Исходя из этиопатогенеза, клинической картины НДС и литературных данных в настоящий момент целесообразно систематизировать рассматриваемую группу заболеваний следующим образом (адаптировано по Berger, 7):

1) дистрофии с преобладанием нарушения функции палочковых фоторецепторов над колбочковыми. К дистрофиям с преобладанием нарушения функции палочковых фоторецепторов относят наиболее часто встречающиеся - пигментный ретинит и палочково-колбочковую дистрофию. Пигментный ретинит является причиной слабовидения или слепоты у 1,5 млн пациентов. К этой группе относят также врожденный амавроз Лебера (ВАЛ), дистрофию сетчатки с ранним началом (EOSRD), тяжелую дистрофию сетчатки с началом в раннем детстве (SECORD) с врожденным или ранним нарушением зрительных функций.

2) дистрофии с преобладанием нарушения функции колбочковых фоторецепторов над палочковыми (включая наследственные макулярные дистрофии). К дегенерациям с преобладанием нарушения функции колбочковых фоторецепторов относят колбочковые и колбочково-палочковые дистрофии; к этой же группе относят макулярные дегенерации (болезнь Штаргардта, болезнь Беста и др.).

Дистрофии сетчатки бывают несиндромными, или изолированными, и синдромными с вовлечением других систем органов (синдром Ашера, синдром Лоуренса-Барде-Бидля и др.).