Клинические проявления ББ

Болезнь Беста имеет 6 клинических стадий [2, 4, 20]:

Стадия I (Превителлиформная): нормальное зрение, нормальные или только незначительные изменения ПЭС с аномальной ЭОГ.

II стадия (вителлиформно-желточная): классический очаг "яичный желток". 30% имеют эктопические поражения. Нормальное зрение или небольшая потеря зрения.

Стадия III (Псевдогипопион): перераспределение липофусцина. Зрение такое же, как на II стадии.

Стадия IV (вителлиформная болезнь): разрушение материала придает фокусу вид "яичницы-болтуньи". Зрение может быть аналогичным или несколько сниженным по сравнению с I - III стадиями.

V стадия (атрофическая): центральная атрофия ПЭС и сетчатки. Зрение может варьировать от 0,6 до 0,1.

Стадия VI (ХНВ): это осложнение встречается примерно у 20% пациентов. Зрение часто снижается до 0,1 или ниже.

До 30% пациентов могут иметь множественные очаги - так называемая мультифокальная ББ. При этом очаги локализуются в фовеа и экстрафовеально, которые обычно имеют меньшие размеры и тенденцию располагаться выше в макуле [21]. ББ - чаще двусторонний процесс, однако встречается и монокулярное поражение. Начиная со стадии псевдогипопиона, ББ может осложняться развитием ХНВ (5 - 91%), в редких случаях наблюдается формирование макулярного разрыва.

При варианте заболевания с началом во взрослом возрасте (AVMD) чаще наблюдаются множественные мелкие очаги, расположенные как в макуле так и экстрамакулярно.