Клинические проявления КП и КПД

Первыми симптомами данных заболеваний являются снижение остроты зрения, светобоязнь, нарушение цветоощущения, возможен нистагм. КД и КПД чаще дебютируют в детстве, однако, как и при прогрессирующих КД, возраст манифестации, скорость прогрессирования и тяжесть широко варьируют даже при одном генотипе заболевания, что характеризует клинический полиморфизм. Никталопия появляется позже в ходе заболевания при вовлечении в процесс палочковой системы.

Картина глазного дна на ранней стадии КД и КПД нормальная или отмечается легкая деколорация височной половины диска зрительного нерва (ДЗН). При прогрессировании заболевания наблюдаются "миграция" и атрофия пигмента в макуле с картиной "битой бронзы", географической атрофии или "бычьего глаза", сужение артерий и побледнение ДЗН. При поражении палочек - изменения на периферии, сходные с ПР.

Острота зрения варьирует, при тяжелом течении заболевания в среднем возрасте возможно наступление слабовидения (т.е. МКОЗ ниже 0,05), что возникает раньше, чем при ПР.

КД и КПД реже, чем ПР, могут быть частью синдрома.