Документ применяется с 1 января 2025 года. До этого срока действует в предыдущей редакции.
"Клинические рекомендации "Пароксизмальная ночная гемоглобинурия" (одобрены Минздравом России)
- Клинические рекомендации
- Разработчик клинической рекомендации
- Список сокращений
- Термины и определения
- 1. Краткая информация по заболеванию или состоянию (группы заболеваний или состояний)
- 1.1. Определение заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)
- 1.2. Этиология и патогенез заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)
- Генетические мутации
- Система комплемента и роль поверхностных гликопротеинов CD55 и CD59
- Система свертывания крови при ПНГ
- 1.3. Эпидемиология заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)
- 1.4. Особенности кодирования заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний) по Международной статистической классификации болезней и проблем, связанных со здоровьем
- 1.5. Классификация заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)
- 1.6. Клиническая картина заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)
- 2. Диагностика заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний) медицинские показания и противопоказания к применению методов диагностики
- 2.1. Жалобы и анамнез
- 2.2. Физикальное обследование
- 2.3. Лабораторные диагностические исследования
- 2.4. Инструментальные диагностические исследования
- 2.5. Иные диагностические исследования
- 3. Лечение, включая медикаментозную и немедикаментозную терапии, диетотерапию, обезболивание, медицинские показания и противопоказания к применению методов лечения
- 3.1. Патогенетическая терапия
- 3.2. Трансплантация гемопоэтических стволовых клеток
- 3.3. Сопроводительная терапия
- 4. Медицинская реабилитация и санаторно-курортное лечение, медицинские показания и противопоказания к применению методов медицинской реабилитации, в том числе основанных на использовании природных лечебных факторов
- 5. Профилактика и диспансерное наблюдение, медицинские показания и противопоказания к применению методов профилактики
- 6. Организация оказания медицинской помощи
- Показания для экстренной госпитализации пациентов с ПНГ в медицинскую организацию
- Показания для плановой госпитализации в медицинскую организацию
- Показания к выписке пациента из медицинской организации
- Условия проведения патогенетической терапии (стационарные/амбулаторные)
- 7. Дополнительная информация (в том числе факторы, влияющие на исход заболевания или состояния)
- Критерии оценки качества медицинской помощи
- Список литературы
- Приложение А1. Состав рабочей группы по разработке и пересмотру клинических рекомендаций
- Члены Национального гематологического общества
- Члены Российского общества детских онкологов и гематологов
- Члены Федерации лабораторной медицины
- Приложение А2. Методология разработки клинических рекомендаций
- Приложение А3. Справочные материалы, включая соответствие показаний к применению и противопоказаний, способов применения и доз лекарственных препаратов, инструкции по применению лекарственного препарата
- Приложение А3.1. Трансплантация гемопоэтических стволовых клеток у пациентов с пароксизмальной ночной гемоглобинурией в возрасте от 0 до 18 лет
- 1. Общие положения
- 2. Этапы ТГСК и клиническая периодизация
- 1. Выбор донора и источника ГСК
- 2. Обследование пациента перед ТГСК
- Методы клинической лабораторной диагностики, применяемые при обследовании пациента перед ТГСК
- Инструментальные методы, применяемые при обследовании пациента перед ТГСК
- Консультации врачей-специалистов в предтрансплантационном периоде
- 3. Обследование донора перед ТГСК
- Методы клинической лабораторной диагностики, применяемые при обследовании донора перед ТГСК
- Инструментальные методы, применяемые при обследовании донора перед ТГСК
- 4. Заготовка трансплантата
- Подготовка донора
- Заготовка трансплантата
- Заготовка ПК
- Обработка трансплантата ГСК
- Контроль качества трансплантата
- Транспортировка и хранение трансплантата ГСК
- 5. Режим кондиционирования
- 6. Введение в РТПХ
- 7. Профилактика РТПХ
- 3. Приживление трансплантата (миелореконституция)
- 8. Диагностика и терапия острой РТПХ
- Методы клинической лабораторной диагностики, применяемые при диагностике и терапии РТПХ
- Инструментальные методы и пособия, применяемые при диагностике и терапии РТПХ
- Медикаменты, используемые в терапии РТПХ (суточная доза)
- 9. Диагностика и терапия хронической РТПХ
- 10. Профилактика и терапия инфекционных осложнений
- 4. Профилактика и терапия специфических (органных) осложнений
- Приложение А3.2. Краткая инструкция по применению экулизумаба**
- Показания к применению
- Противопоказания
- Способ применения и дозы
- Рекомендации по приготовлению раствора и проведению инфузии
- Побочное действие
- Приложение А3.3. Краткая инструкция по применению равулизумаба
- Приложение А3.4. Краткая инструкция по применению пэгцетакоплана
- Приложение Б. Алгоритмы действий врача
- Приложение В. Информация для пациента
- Что такое пароксизмальная ночная гемоглобинурия (ПНГ)?
- Кто болеет пароксизмальной ночной гемоглобинурией?
- Каковы наиболее частые симптомы пароксизмальной ночной гемоглобинурии?
- Какие факторы провоцируют усиление гемолиза?
- Каковы возможные осложнения ПНГ?
- Как устанавливается диагноз ПНГ?
- Какое существует лечение для ПНГ?
- Могу ли я передать заболевание своим детям?
- Каков прогноз заболевания при ПНГ?
- Приложение Г1 - ГN. Шкалы оценки, вопросники и другие оценочные инструменты состояния пациента, приведенные в клинических рекомендациях
- Гражданский кодекс (ГК РФ)
- Жилищный кодекс (ЖК РФ)
- Налоговый кодекс (НК РФ)
- Трудовой кодекс (ТК РФ)
- Уголовный кодекс (УК РФ)
- Бюджетный кодекс (БК РФ)
- Арбитражный процессуальный кодекс
- Конституция РФ
- Земельный кодекс (ЗК РФ)
- Лесной кодекс (ЛК РФ)
- Семейный кодекс (СК РФ)
- Уголовно-исполнительный кодекс
- Уголовно-процессуальный кодекс
- Производственный календарь на 2025 год
- МРОТ 2024
- ФЗ «О банкротстве»
- О защите прав потребителей (ЗОЗПП)
- Об исполнительном производстве
- О персональных данных
- О налогах на имущество физических лиц
- О средствах массовой информации
- Производственный календарь на 2024 год
- Федеральный закон "О полиции" N 3-ФЗ
- Расходы организации ПБУ 10/99
- Минимальный размер оплаты труда (МРОТ)
- Календарь бухгалтера на 2024 год
- Частичная мобилизация: обзор новостей