Документ применяется с 1 января 2025 года. До этого срока действует в предыдущей редакции.

2.4. Инструментальные диагностические исследования

2.4 Инструментальные диагностические исследования

Инструментальные исследования при ПНГ применяются для диагностики вероятных осложнений заболевания, а также выявления сопутствующей патологии, которая может оказывать влияние на течение и прогноз основного заболевания.

- Рекомендуется: всем пациентам с впервые установленным диагнозом ПНГ проводить рутинное обследование с целью выявления осложнений (тромботических, легочной гипертензии) и выявления сопутствующей патологии, включающее [13, 27, 37]:

- УЗИ-исследование органов брюшной полости (комплексное);

- ультразвуковую допплерографию вен нижних конечностей

Уровень убедительности рекомендаций - C (уровень достоверности доказательств - 5)

- эхокардиографию [26];

Уровень убедительности рекомендаций - C (уровень достоверности доказательств - 4)

Комментарии: при выявлении у пациентов с ПНГ характерных осложнений - тромбозов различных локализаций, проводится дообследование, включающее (по показаниям) ультразвуковое исследование органов брюшной полости (комплексное), магнитно-резонансную ангиографию с контрастированием, ультразвуковую допплерографию сосудов брыжейки, дуплексное сканирование нижней полой вены и вен портальной системы для подтверждения тромбоза и определения его точной локализации [13, 38]. Использование внутривенного контрастирования должно быть строго обосновано в связи с дополнительным риском развития нефропатии и острого почечного повреждения на фоне активного внутрисосудистого гемолиза.