Документ применяется с 1 января 2025 года. До этого срока действует в предыдущей редакции.

8. Диагностика и терапия острой РТПХ

8. Диагностика и терапия острой РТПХ [86, 87]

Диагностика оРТПХ основана на наблюдении и фиксации характерных клинических проявлений и симптомов у реципиента после инфузии трансплантата ГСК. Для верификации клинического диагноза оРТПХ необходимо выполнение биопсии вовлеченного органа и гистологического исследования. Тяжесть оРТПХ оценивается в соответствии международной шкалой, приведенной в таблицах 1, 2 [86, 87].

Таблица 1. Клиническое стадирование острой РТПХ (тяжесть органного поражения) [86]

Степень

Кожа

Печень

Кишечник

+ (I)

Макуло-папулезная сыпь < 25% поверхности тела

Билирубин, 2 - 3 мг/дл (34 - 50 мкмоль/л)

Диарея, 500 - 1000 мл/сутки (300 - 580 мл/м2 в сутки).

*Диарея > 10 - 15 мл/кг/24 ч либо постоянная тошнота и "+" биопсия

+ + (II)

Макуло-папулезная сыпь 25 - 50% поверхности тела

Билирубин, 3 - 6 мг/дл (51 - 102 мкмоль/л)

Диарея, 1000 - 1500 мл/сутки (580 - 880 мл/м2 в сутки).

*Диарея > 16 - 20 мл/кг/24 ч

+ + + (III)

Генерализованная эритродерма

Билирубин, 6 - 15 мг/дл (102 - 255 мкмоль/л)

Диарея, > 1500 мл/сутки (> 880 мл/м2 в сутки)/

*Диарея > 21 - 25 мл/кг/24 ч

+ + + + (IV)

Десквамация и образование булл

Билирубин, > 15 мг/дл (> 255 мкмоль/л)

Сильная боль или илеус

*Диарея > 26 мл/кг/24 ч

* St Jude

Таблица 2. Клиническое стадирование острой РТПХ (общая стадия (grade) [86]

Стадия

Степень

Нарушение функции

Кожа

Печень

Кишечник

0 (отсутствует)

0

0

0

0

I (легкая)

+ до

+ +

0

0

0

II (умеренная)

+ до

+ + +

+

+

+

III (выраженная)

++ до

+ + +

+ + до

+ + +

+ + до

+ + +

+ +

IV (жизнеугрожающая)

++ до

+ + + +

+ + до

+ + + +

+ + до

+ + + +

+ + +

При установлении клинического диагноза оРТПХ инициируется терапия, состав которой определяется тяжестью оРТПХ. Тяжесть оРТПХ и ответ на терапию первой линии определяют прогноз течения оРТПХ и выживаемости. При отсутствии ответа на терапию первой линии принимают решение о назначении терапии второй и последующих линий.