Документ применяется с 1 января 2025 года. До этого срока действует в предыдущей редакции.
"Клинические рекомендации "Пароксизмальная ночная гемоглобинурия" (одобрены Минздравом России)

Способ применения и дозы

Способ применения и дозы:

Внутривенно капельно в течение 25 - 45 минут для взрослых и в течение 1 - 4 часов для пациентов детского возраста. Курс лечения для взрослых пациентов (>= 18 лет) включает 4-недельный начальный цикл с последующим циклом поддерживающей терапии.

Начальный цикл: 600 мг экулизумаба** 1 раз в неделю в течение 4 недель.

Поддерживающая терапия: 900 мг экулизумаба** на 5-й неделе, с последующим введением 900 мг экулизумаба** каждые 14 +/- 2 дней.

Для пациентов с ПНГ моложе 18 лет доза препарата экулизумаб** определяется в зависимости от веса ребенка:

Вес пациента

Начальный цикл

Поддерживающая терапия

>= 40 кг

600 мг 1 раз в неделю x 4

900 мг на 5-й неделе; затем 900 мг каждые 2 недели

30 - < 40 кг

600 мг 1 раз в неделю x 2

900 мг на 3-й неделе; затем 900 мг каждые 2 недели

20 - < 30 кг

600 мг 1 раз в неделю x 2

600 мг на 3-й неделе; затем 600 мг каждые 2 недели

10 - < 20 кг

600 мг 1 раз в неделю x 1

300 мг на 2-й неделе; затем 300 мг каждые 2 недели

5 - < 10 кг

300 мг 1 раз в неделю x 1

300 мг на 2-й неделе; затем 300 мг каждые 3 недели

Противопоказания Рекомендации по приготовлению раствора и проведению инфузии