5. Профилактика и диспансерное наблюдение, медицинские показания и противопоказания к применению методов профилактики

Профилактики развития ПНГ не существует.

Пациенты с ПНГ нуждаются в постоянном динамическом наблюдении врачом-гематологом и, при необходимости - профильных специалистов в соответствии с характером и тяжестью развившихся осложнений (например, при развитии внепеченочной портальной гипертензии вследствие тромбоза портальной системы необходима консультация и наблюдение портального хирурга).

Периодичность осмотров определяется индивидуально (от 3 до 12 месяцев) и зависит от тяжести течения ПНГ, частоты гемолитических кризов, характера лечения (патогенетическая терапия или заместительные гемотрансфузии), наличия и характера осложнений и сопутствующих заболеваний.

Наблюдение пациентов с ПНГ, помимо контроля рутинных показателей, включает мониторинг размера ПНГ-клона.

- Рекомендуется всем пациентам с установленным диагнозом ПНГ проведение диспансерных осмотров для контроля за динамикой процесса, оценки эффективности лечения и коррекции терапевтических назначений не реже 1 раза в год [29].

Уровень убедительности рекомендаций - C (уровень достоверности доказательств - 5)

- Рекомендуется всем пациентам с "классической" ПНГ, АА/ПНГ и МДС/ПНГ определение размера ПНГ клона методом проточной цитометрии (Иммунофенотипирование клеток периферической крови для диагностики пароксизмальной ночной гемоглобинурии расширенной панелью маркеров, включая FLAER (флюоресцентно-меченый аэролизин) с частотой 1 раз в 6 месяцев [30, 32, 56].

Уровень убедительности рекомендаций - C (уровень достоверности доказательств - 3)

- Рекомендуется всем пациентам без клинических проявлений ПНГ, но с ранее выявленным ПНГ-клоном, контроль размера патологического клона методом проточной цитометрии (Иммунофенотипирование клеток периферической крови для диагностики пароксизмальной ночной гемоглобинурии расширенной панелью маркеров, включая FLAER (флюоресцентно-меченый аэролизин):

- при исходном ПНГ-клоне > 1% - с частотой 1 раз в 6 месяцев, а также незамедлительно при клиническом ухудшении или развитии тромботических осложнений [30, 32, 56];

- при исходном ПНГ-клоне < 1% - с частотой 1 раз в 12 месяцев [30, 32, 56].

Уровень убедительности рекомендаций - C (уровень достоверности доказательств - 3)

- Рекомендуется всем пациентам с ПНГ, получающим патогенетическую терапию, проводить исследование следующих показателей крови с частотой не реже 1 раза в 3 месяца [30, 32, 56, 57]:

- общий (клинический) анализ крови развернутый;

- исследование уровня ретикулоцитов в крови;

- анализ крови биохимический общетерапевтический (определение активности аланинаминотрансферазы, аспартатаминотрансферазы, ЛДГ, креатинина, мочевины, билирубина связанного (конъюгированного), билирубина свободного (неконъюгированного);

Уровень убедительности рекомендаций - C (уровень достоверности доказательств - 5)

- Рекомендуется всем пациентам с ПНГ, получающим патогенетическую терапию, проводить следующие исследования с частотой не реже 1 раза в 12 месяцев [27, 30, 32, 56 - 58]:

- Прямой антиглобулиновый тест (прямая проба Кумбса);

- Анализ крови биохимический общетерапевтический (определение ферритина, исследование железосвязывающей способности сыворотки, железа);

- Определение уровня витамина B12 (цианокобаламин) в крови;

- Исследование уровня фолиевой кислоты в сыворотке крови;

- Эхокардиографию (при наличии указаний на легочную гипертензию в анамнезе или сопутствующей кардиальной патологии).

Уровень убедительности рекомендаций - C (уровень достоверности доказательств - 5)