2.3.1. Диагностика анемии и внутрисосудистого гемолиза

- Рекомендуется всем пациентам с подозрением на ПНГ или впервые установленным диагнозом ПНГ исследование рутинных лабораторных показателей с целью диагностики гемолитической анемии, оценки функционального состояния внутренних органов (печени и почек), электролитного состава крови, углеводного обмена, сывороточных показателей метаболизма железа, системы гемостаза, маркеров хронических инфекций [22, 27 - 29]:

- общий (клинический) анализ крови развернутый;

- исследование уровня ретикулоцитов в крови;

- анализ крови биохимический общетерапевтический (определение активности аланинаминотрансферазы, аспартатаминотрансферазы, ЛДГ, креатинина, мочевины, билирубина связанного (конъюгированного), билирубина свободного (неконъюгированного), ферритина, исследование железосвязывающей способности сыворотки, железа, исследование уровня свободного гемоглобина в плазме крови, при доступности - исследование уровня гаптоглобина крови);

- прямой антиглобулиновый тест (прямая проба Кумбса);

- непрямой антиглобулиновый тест (тест Кумбса) - только пациентам, получающим заместительные гемотрансфузии;

- общий (клинический) анализ мочи с определением гемосидерина в моче

Уровень убедительности рекомендаций - C (уровень достоверности доказательств - 5)

Комментарии: для активного внутрисосудистого гемолиза характерно повышение активности ЛДГ, общего билирубина за счет непрямой фракции, свободного гемоглобина плазмы, а также истощение гаптоглобина и появление гемосидерина в моче.