3. Лечение, включая медикаментозную и немедикаментозную терапии, диетотерапию, обезболивание, медицинские показания и противопоказания к применению методов лечения

В настоящее время для патогенетической терапии ПНГ применяются препараты, подавляющие активность системы комплемента и, соответственно, предотвращающие комплемент-зависимый лизис эритроцитов в кровеносном русле. В Российской Федерации зарегистрированы три препарата для патогенетической терапии у пациентов с ПНГ: экулизумаб**, равулизумаб и пэгцетакоплан.

Экулизумаб** представляет собой гуманизированное моноклональное антитело против C5-компонента комплемента для внутривенного введения.

Равулизумаб - гуманизированное моноклональное антитело против C5-компонента комплемента с длительным периодом полувыведения, предназначенное для внутривенного введения (с интервалом между введениями 56 +/- 7 дней).

Пэгцетакоплан предназначен для подкожного введения и представляет собой малую молекулу массой 40 кДа, состоящую из двух идентичных пентадекапептидов, ковалентно связанных с молекулой полиэтиленгликоля (ПЭГ). Пептидные фрагменты связываются с комплементом C3 и подавляют активацию всего каскада комплемента, что ведет к подавлению не только характерного для ПНГ внутрисосудистого гемолиза, но и внесосудистого гемолиза, обусловленного опсонизацией эритроцитов C3d компонентами комплемента.

Равулизумаб и пэгцетакоплан зарегистрированы Минздравом России в 2023 г. Достаточный опыт применения данных лекарственных препаратов у пациентов с ПНГ в нашей стране пока отсутствует.