9. Диагностика и терапия хронической РТПХ

Таблица 3. Характерные признаки и диагностические критерии хронической РТПХ [100]

Орган или локализация

Диагностические

(достаточные для постановки диагноза хронической РТПХ)

Отличительные (наблюдаемые при хронической РТПХ, но недостаточные для постановки диагноза)

Другие проявления

Общие

(для острой и хронической РТПХ)

Кожа

- пойкилодерма

- лихеноиды

- склеротические изменения

- кольцевидная склеродермия

- склерозированные лихеноиды

- депигментация

- папулосквамозные поражения

- нарушение потоотделения

- ихтиоз

- кератоз

- гипопигментация

- гиперпигментация

- эритема

- макуло-папулезная сыпь

- зуд

Ногти

- дистрофия

- вертикальная исчерченность

- лизис ногтевых пластинок

- птеригиум ногтя (гипертрофия эпонихия)

- симметричная потеря ногтевых пластинок

Волосяной покров

- возобновление алопеции с/без рубцеванием (после восстановления роста волос после химиотерапии)

- потеря волос на теле

- шелушение, папуло-сквамозные участки

- истончение волос, обычно очаговое, жесткие и тусклые волосы (не связано с эндокринными и иными нарушениями),

- преждевременное поседение волос

Ротовая полость

- лихеноидные проявления

- ксеростомия

- мукоцеле

- атрофия слизистой

- псевдомембраны

- язвенное поражение

- гингивит

- мукозит

- эритема

- боль

Глаза

- сухость, зуд, боли в глазах

- рубцующий конъюнктивит

- сухой кератоконъюнктивит

- точечная кератопатия

- фотофобия

- периорбитальная гиперпигментация

- блефарит (эритема и отек век)

Гениталии

- лихеноиды

- рубцевание и стеноз влагалища, фимоз или стеноз уретры

- эрозии

- трещины

- язвы

ЖКТ

- пищеводные спайки

- стриктуры или стеноз верхней и средней третей пищевода

- экзокринная панкреотическая недостаточность

- анорексия

- тошнота

- рвота

- диарея

- потеря веса

- нарушение развития у детей

Печень

- общий билирубин, ЩФ <1> в 2 р > нормы

- АЛТ <2> или АСТ <3> в 2 раза > нормы

Легкие

- облитерирующий бронхиолит, подтвержденный биопсией

- синдром облитерирующего бронхиолита

- облитерирующий бронхиолит, подтвержденный радиологически и тестами - воздушные ловушки или бронхоэктазы

- облитерирующий бронхиолит с организующейся пневмонией

- рестриктивная болезнь легких

Мышцы, фасции, суставы

- фасциит

- тугоподвижность суставов или контрактуры вследствие склероза

- миозит или полимиозит (проксимальная мышечная слабость; миалгии нехарактерны)

- отек

- судороги в мышцах

- артралгия или артрит

Гемопоэз и иммунные нарушения

- тромбоцитопения

- эозинофилия

- лимфопения

- гипо- или гипергаммаглобулинемия

- аутоантитела (АИГА <4>, ИТП <5>)

- феномен Рейно

Другие

- выпоты в перикард или плевральную полость

- асцит

- периферическая нейропатия

- нефротический синдром

- миастения gravis

- нарушения сердечной сократимости или кардиомиопатии

Таблица 4. Балльная оценка проявлений хронической РТПХ [101]

Шкалы:

Индекс Карновского (ИК) (см. Приложение Г1)

отсутствие симптомов или полная активность (ECOG <*> 0; ИК 100%)

симптоматика, амбулаторное наблюдение, ограничение физической активности (ECOG 1, ИК 80 - 90%)

симптоматика, амбулаторное наблюдение, способность к самообслуживанию, > 50% бодрствования вне постели (ECOG 2, ИК 60 - 70%)

симптоматика, ограничение самообслуживания, > 50% бодрствования в постельном режиме (ECOG 3 - 4, ИК < 60%)

Кожа

Клинические проявления:

- пятнисто-папулезная сыпь

- лихеноиды

- папуло-сквамозные участки, ихтиоз

- гиперпигментация

- гипопигментация

- кератоз

- эритема

- эритродермия

- пойкилодерма

- склеротические изменения

- зуд

- повреждение волос

- нарушение структуры ногтей

ППТ - % вовлеченной площади

нет симптомов

< 18% ППТ с признаками заболевания, но без склеротических изменений

19 - 50% ППТ или поверхностные склеротические изменения (не глубокие, возможность щипка)

> 50% ППТ или глубокие склеротические изменения или нарушение мобильности, язвенные поражения, или выраженный зуд

Полость рта

- Лейкоплакии

нет симптомов

незначительные симптомы с признаками заболевания, но без значительного ограничения перорального приема пищи

умеренные проявления с признаками заболевания и с частичным ограничением перорального приема

выраженные симптомы с признаками заболевания и выраженным ограничением перорального приема

Глаза

- Сухой кератоконъюнктивит (подтвержден офтальмологом

- Тест Ширмера (мм)

нет симптомов

легкая сухость, без нарушения ежедневной активности (ЕДА) (капли <= 3-х раз в день) или асимптоматическое течение сухого кератоконъюнктивита

умеренная сухость с частичным нарушением ЕДА (капли > 3-х раз в день), без нарушения зрения

выраженная сухость со значительным нарушением ЕДА (специальные гели для обезболивания) или неспособность работать вследствие поражения глаз либо потеря зрения вследствие сухого кератоконъюнктивита

ЖКТ

- стриктуры пищевода

- дисфагия

- анорексия

- тошнота

- рвота

- диарея

- потеря веса >= 5% за 3 мес.

- нарушение глотания

нет симптомов

дисфагия, анорексия, тошнота, рвота, боли в животе или диарея без значительной потери веса (< 5%)

симптомы ассоциированы с незначительной либо умеренной потерей веса (5 - 15%)

симптомы ассоциированы со значительной потерей веса > 15%, требуют нутритивной поддержки для обеспечения основных энергетических затрат либо дилатации пищевода

Печень

общий билирубин в норме, АЛТ или ЩФ < 3-х норм

общий билирубин в норме, АЛТ >= 3 - 5 х норм, или ЩФ <**> >= 3-х норм

общий билирубин повышен, но <= 3 мг/дл, или АЛТ >= 5 норм

общий билирубин > 3 мг/дл

Легкие <***>

нет симптомов

ОВФ1 > 80% или LFS = 2

незначительные симптомы (одышка при подъеме по лестнице)

ОФВ1 60 - 79% или LFS 3 - 5

умеренные симптомы (одышка при ходьбе по плоскости)

ОВФ1 40 - 59% или LFS 6 - 9

выраженные симптомы (одышка в покое; требующая O₂)

ОФВ1

или LFS 9 - 12

Суставы и фасции

Для оценки активности движений (АД) используется фотографическая шкала объема движений в суставах (P-ROM)

нет симптомов

легкая тугоподвижность рук или ног, нормальная или несколько сниженная АД, не влияющая на ЕДА

тугоподвижность рук или ног либо контрактуры суставов, эритема вследствие фасциита, умеренное снижение АД и от незначительного до умеренного ограничения ЕДА

контрактуры со значительным снижением АД и выраженным ограничением ЕДА (невозможность обуться, завязать шнурки, застегнуть рубашку, одеться самостоятельно и т.д.)

Гениталии

Активная половая жизнь

нет симптомов

незначительные проявления при осмотре, без влияния на коитус и минимальный дискомфорт при гинекологическом обследовании

умеренные проявления при осмотре, с незначительной диспареунией или дискомфортом при гинекологическом обследовании

выраженные симптомы (стриктуры, лабиаагглютинация с язвенным поражением) и сильная боль при коитусе либо невозможность влагалищной пенетрации