Какое существует лечение для ПНГ?

В настоящее время в России зарегистрированы три препарата для лечения ПНГ - экулизумаб**, равулизумаб и пэгцетакоплан. Экулизумаб представляет собой антитело, блокирующее комплемент (фактор иммунной системы, разрушающий эритроциты). Экулизумаб** блокирует гемолиз дефектных эритроцитов, однако, никак не влияет на производство дефектных клеток. Таким образом, экулизумаб лишь блокирует последнее звено в цепи патологических событий при ПНГ, но не приводит к излечению от заболевания. Показания к началу терапии определяются консилиумом врачей-гематологов. При наличии показаний к лечению терапия экулизумабом** должна проводиться неопределенно долго, так как при отмене препарата высока вероятность рецидива гемолиза. Препарат вводится внутривенно каждые 14 +/- 2 дней.

Равулизумаб - гуманизированное моноклональное антитело против C5-компонента комплемента с длительным периодом полувыведения, предназначенное для внутривенного введения (с интервалом между введениями 56 +/- 7 дней).

Пэгцетакоплан предназначен для подкожного введения и представляет собой малую молекулу - подавляющую активность C3.

Сопроводительная терапия может включать назначение фолиевой кислоты, цианокобаламина**, профилактической антикоагулянтной терапии, а также переливания крови по показаниям, определяемым вашим лечащим врачом.