1.2. Этиология и патогенез заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)

На сегодняшний день четкие механизмы, причины развития, а также триггерные факторы заболевания до конца не изучены, однако дизиммунный генез ХВДП не вызывает сомнения. Ряд экспериментальных работ на моделях животных, а также ответ на иммуносупрессивную и иммуномодулирующую терапию указывают на неоспоримое участие в патогенезе болезни как клеточно-опосредованного, так и гуморального иммунитета [2, 3]. Участие клеточного иммунитета подтверждается наличием воспалительных инфильтратов в биоптатах икроножного нерва, представленных CD8+ T-клетками, CD4+ T-клетками, макрофагами; изменением активности T-клеточного звена иммунитета, повышением экспрессии цитокинов и других провоспалительных медиаторов в крови и ЦСЖ больных ХВДП [4 - 6]. Участие в патогенезе гуморального иммунитета подтверждается обнаружением в биоптатах икроножного нерва депозитов комплемента и иммуноглобулина на поверхности шванновских клеток и в компактном слое миелина, наличием антител в сыворотке больных, созданием экспериментальных моделей с активной иммунизацией разных структур нерва, а эффективностью ПФ [7 - 9].

В течение последних 5 лет были обнаружены антитела, ассоциированные с ХВДП, относящиеся к нодальным и паранодальным белкам - нейрофасцин - 140, 155 и 186 (NF-140, NF-155, NF-186), контактин-1 (CNTN1), контактин-ассоциированный белок 1 (Caspr1), нодальные изоформы нейрофасцина. Перечисленные антитела часто связаны с тяжелым течением заболевания, ранним вторичным аксональным повреждением и плохим ответом на ГК и ВВИГ [10 - 12]. Количество больных ХВДП, имеющих антитела к паранодальным белкам, составляет порядка 10% [10 - 14].