1.6 Клиническая картина заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)

Наиболее распространенной является типичная ХВДП, клиническая картина которой характеризуется наличием [1, 8, 9, 19, 20]:

- симметричного вялого тетрапареза с равномерным вовлечением дистальных и проксимальных отделов конечностей;

- нарушений поверхностной и глубокой чувствительности по полиневритическому типу (по типу "перчаток и гольф/носков");

- сенситивной атаксии, тремора рук;

- снижением или выпадением сухожильных рефлексов.

Крайне редко наблюдается вовлечение дыхательной мускулатуры и поражение черепных нервов (чаще лицевого нерва). На поздних стадиях болезни возможно развитие гипотрофии мышц. Двигательные нарушения обычно более выражены, чем чувствительные. Вегетативные нарушения и нейропатический болевой синдром не характерны для типичной ХВДП. Признаков нарушения функции ЦНС и тазовых органов не наблюдается. Степень неврологического дефицита может варьировать от легкой без существенного ограничения передвижения и самообслуживания до тяжелой с полной зависимостью от посторонней помощи [1, 8, 9, 19, 20].

Вторым по распространенности вариантом ХВДП является мультифокальная приобретенная демиелинизирующая сенсорная и моторная нейропатия (от англ. multifocal acquired demyelinating sensory and motor neuropathy, MADSAM) или синдром Льюиса-Самнера. Клиническая картина, в отличие от типичной ХВДП, характеризуется асимметрией нарушений и поражением по типу множественной мононейропатии. Свойственно преимущественное вовлечение верхних конечностей. У части больных по мере развития болезни симптоматика может перейти в типичную симметричную ХВДП [1, 8, 9, 19 - 21].

На долю сенсорного варианта ХВДП, который часто дебютирует с поражения нижних конечностей, приходится до 5 - 35% от всех вариантов болезни. Характерны сенситивная атаксия и полиневритический тип чувствительных нарушений. Мышечная слабость отсутствует. При наличии нейрофизиологических признаков поражения моторных нервных волокон по данным электронейромиографии стимуляционной одного и более нервов (ЭНМГ) устанавливается диагноз "преимущественно сенсорный вариант ХВДП". Долгосрочные исследования показали, что сенсорный вариант ХВДП часто является преходящей клинической стадией болезни, которая предшествует появлению мышечной слабости примерно у 70% пациентов [1, 8, 9, 19, 20, 22].

Дистальная приобретенная демиелинизирующая симметричная нейропатия (от англ. distal acquired demyelinating symmetric neuropathy, DADS) - вариант ХВДП с преимущественным или изолированным вовлечением дистальных отделов конечностей (кистей и стоп), с типичной картиной симметричного полиневритического сенсо-моторного поражения [1, 8, 9, 19, 20, 23, 24]. Диагностика данного варианта осложняется схожестью клинических проявлений с наследственной моторно-сенсорной нейропатией, с парапротеинемическими демиелинизирующими нейропатиями, а также с полинейропатиями другого генеза (Приложение А3).

Моторный вариант болезни обнаруживается у 4 - 10% пациентов с ХВДП. Характеризуется минимальной выраженностью (преимущественно моторная ХВДП) или отсутствием сенсорного дефицита, симметричным вялым тетрапарезом с вовлечением проксимальных и дистальных отделов, а также недостаточным ответом на патогенетическую терапию 1 линии: ГК и ПФ [1, 20, 25].

При фокальном варианте ХВДП в патологический процесс вовлекаются плечевое или пояснично-крестцовое сплетение, периферические нервы 1 - 3 сегментов с одной стороны, еще реже симптоматика представлена в виде мононейропатии. Фокальный вариант ХВДП некоторыми авторами рассматривается как форма синдрома Льюиса-Самнера. С течением времени возможна генерализация патологического процесса и трансформация клинической картины в типичный симметричный или мультифокальный асимметричный варианты ХВДП [1, 8, 9, 19, 20].

При типичной ХВДП и ее вариантах неврологические нарушения в подавляющем большинстве случаев неуклонно прогрессируют или наблюдается волнообразно-рецидивирующее хроническое течение с нарастанием симптомов более 8 недель. До 16% случаев ХВДП может развиваться остро и в дебюте по клинико-анамнестическим, нейрофизиологическим характеристикам не отличается от острой воспалительной демиелинизирующей полинейропатии (ОВДП). Надежных инструментальных и лабораторных методов для проведения дифференциального диагноза между ХВДП с острым началом и ОВДП на момент дебюта нет. Диагноз ХВДП при остром развитии симптоматики устанавливается в случае прогрессирования нарушений в течение более 8 недель или при наличии 3-х эпизодов ухудшений, несмотря на проводимую патогенетическую терапию [1, 8, 9, 18, 19, 20].

В настоящий момент рассматривают отдельно (не в рамках вариантов ХВДП) хроническую иммунную сенсорную полирадикулопатию и ХВДП, ассоциированную с антителами к нодальным и паранодальным антигенам. Симптомокомплекс при хронической иммунной сенсорной полирадикулопатии представлен выраженной сенситивной атаксией и чувствительными полиневритическими нарушениями; а диагностика может вызвать значительные затруднения, поскольку при ЭНМГ-исследовании патологические изменения не выявляются вследствие поражения сенсорных корешков на преганглионарном уровне и интактности двигательных волокон. Для ХВДП, ассоциированной с IgG4 антителами к нейрофасцину-155 и контактину-1, характерны более ранний возраст дебюта заболевания, сенситивная атаксия, выраженный тремор конечностей, а также вовлечение центральной нервной системы у ряда больных; возможно агрессивное течение заболевания и раннее вторичное вовлечение аксонов периферических нервов [1, 10 - 14, 19, 20, 26].

ХВДП может развиваться и при таких состояниях и заболеваниях, как сахарный диабет, моноклональная гаммапатия IgG или IgA неопределенного значения, моноклональная гаммапатия IgM без антител к MAG, ВИЧ-инфекция, злокачественные новообразования. Однако в настоящий момент не получено убедительных доказательств взаимосвязи ХВДП с этими заболеваниями. В некоторых случаях ХВДП может быть вызвана приемом лекарств или биологических препаратов [1, 10 - 14, 19, 20].

Дифференциальный диагноз при типичной ХВДП и ее вариантах представлен в Приложении А3.