ПОДДЕРЖИВАЮЩИЕ КРИТЕРИИ ХВДП

(a) Объективный ответ на патогенетическую терапию (внутривенную высокодозную иммунотерапию, высокообъемный плазмаферез, глюкокортикоиды) (GPP)

Ответ на терапию следует оценивать объективно по шкалам инвалидизации и двигательных нарушений. Отсутствие улучшения после терапии не исключает ХВДП, так же как и положительный ответ на лечение не является специфичным для ХВДП.

Следующая динамика по шкалам может быть использована в клинической практике как доказательство ответа на лечение: по шкале I-RODS: + >= 4 баллов, по шкале INCAT disability scale: + >= 1 балл; по шкале MRC sum score (0 - 60): + >= 2 до 4 баллов.

(b) Визуализация (GPP)

Ультразвуковое исследование периферических нервов:

исследование необходимо проводить у взрослых пациентов, удовлетворяющих диагностическим критериям "возможной", а не "достоверной" ХВДП. Для ХВДП характерно:

- увеличение площади поперечного сечения (ППС) по крайней мере в двух точках исследования срединного нерва в проксимальных отделах и/или стволов плечевого сплетения: увеличение ППС срединного нерва > 10 мм² на предплечье и > 13 мм² на плече, увеличение ППС стволов плечевого сплетения > 9 мм² в межлестничном пространстве, увеличение ППС спинальных нервов > 12 мм²

Магнитно-резонансная томография плечевого сплетения:

исследование необходимо проводить у взрослых пациентов, удовлетворяющих диагностическим критериям "возможной", а не "достоверной" ХВДП. Для ХВДП характерно:

- увеличение и/или повышенная интенсивности сигнала от нервного(-ых) корешка(-ов) на T2-взвешанных МР - изображениях (DIXON/STIR, корональные + сагиттальные плоскости). Предпочтительна количественная оценка размеров корешков спинномозговых нервов (диаметр нервного корешка непосредственно рядом с ганглием, измеряемый как высота в корональной плоскости со значением > 5 мм), или полуколичественная оценка изменений корешков и стволов спинномозговых нервов с использованием следующих категорий: нормальные, возможно измененные, достоверно измененные.

Примечание: изменения, выявленные при УЗИ и МРТ невральных структур, необходимо оценивать в совокупности с результатами других обследований, при исключении таких заболеваний, как ММН, демиелинизирующие НМСН, парапротеинемические нейропатии, POEMS-синдром, диабетическая радикулоплексопатия, амилоидная полинейропатия, невралгическая амиотрофия, лепрозная нейропатия, нейрофиброматоз или нейролимфоматоз.

(c) Анализ спинномозговой жидкости (GPP)

Не рекомендуется проводить анализ спинномозговой жидкости, если диагноз очевиден по данным других методов обследований. Анализ спинномозговой жидкости следует выполнять в следующих случаях:

- пациенты, удовлетворяют диагностическим критериям "возможной" ХВДП;

- в случаях острого или подострого начала заболевания;

- когда при ХВДП-подобной симптоматики подозревается инфекционный или злокачественный генез нарушений.

Повышение уровня белка в ликворе следует интерпретировать осторожно при наличии сахарного диабета. Следует использовать возрастные нормы уровня белка в ликворе, для констатации повышения белка у пациентов старшего возраста использовать: >= 0,5 г/л в возрасте до 50 лет и > 0,6 г/л в возрасте старше 60 лет.

(d) Биопсия нерва (GPP)

Не рекомендуется проводить биопсию нерва, если диагноз очевиден по данным других методов обследований. Биопсию нерва следует выполнять в следующих случаях:

- в случаях, когда ХВДП подозревается, но не может быть подтверждена клиническими, лабораторными, визуализационными и электродиагностическими методами исследования;

- при ХВДП-подобных нейропатиях, отсутствии ответа на патогенетическое лечение, подозрении на НМСН, амилоидоз, васкулит, саркоидоз или нейрофиброматоз.

Для ХВДП характерны следующие морфологические изменения: образования по типу "луковичных головок", признаки периваскулярного воспаления, сегментарная макрофаг-индуцированная демиелинизация, аксональная дегенерация, ремиелинизация.