5) Наследственные нейропатии

Наследственная моторно-сенсорная нейропатия 1 типа

(НМСН 1 типа)

Нет достоверных нейрофизиологических различий при НМСН 1 и ХВДП.

При НМСН 1 могут быть следующие особенности:

- значительное увеличение латентностей дM-ответов и снижение СРВм

- редко регистрируются моторные БП, дисперсия моторных ответов

Отмечаются не характерные для ХВДП:

- замедленное "доброкачественное" течение

- отягощенный семейный анамнез

- костно-суставные деформации

- дистальный паттерн мышечной слабости

- нормальное содержание белка в ликворе

- отсутствие ответа или ухудшение при проведении патогенетической терапии

Определяющими будут являются результаты молекулярно-генетического обследования

Наследственная нейропатия со склонностью к параличам от сдавления (ННСПС)

Регистрируются не характерные для ХВДП:

- блоки проведения в типичных для невральной компрессии местах (на уровне туннелей)

Отмечаются не характерные для ХВДП:

- отягощенный семейный анамнез

- часто дебют неврологических нарушений после длительного пребывания в статических позах или при незначительных травмах

- асимметрия симптомов

- сохранность сухожильных рефлексов

Транстиретиновая семейная амилоидная полинейропатия

- первично аксональный характер поражения периферических нервов,

- нет соответствия электродиагностическим критериям ХВДП (EAN/PNS 2021)

Отмечаются не характерные для ХВДП нейропатический болевой синдром, симптомы автономной дисфункции, поражение сердца, ЖКТ, почек, глаз, резкое снижение массы тела