Термины и определения

Хроническая воспалительная демиелинизирующая полирадикулонейропатия (ХВДП) - группа хронических дизиммунных нейропатий, гетерогенных по клинической картине, характеризующихся прогрессирующим в течение более 8 недель генерализованным поражением проксимальных и дистальных отделов толстых чувствительных и двигательных нервных волокон.

Первичная патогенетическая терапия ХВДП - лечение, получаемое пациентом впервые после установления диагноза. В рамках первичной патогенетической терапии ХВДП проводится лечение препаратами и методами первой линии: ГК, ВВИТ или ПФ.

Поддерживающая патогенетическая терапия ХВДП - лечение, получаемое пациентом с целью поддержания стабильного состояния, ремиссии, профилактики рецидива. В рамках поддерживающей терапии назначаются препараты и методы первой и/или второй линии.

Глюкокортикоиды (ГК) - синтетические препараты (аналоги эндогенных гормонов, продуцируемых корой надпочечников), которые оказывают противовоспалительное, десенсибилизирующее, иммунодепрессивное, противошоковое и антитоксическое действия. ГК - это медикаментозный метод патогенетической терапии ХВДП первой линии. Высокодозная терапия ГК подразумевает пероральный прием препаратов в дозе 1 мг на кг веса пациента ежедневно или через день в течение 1 - 2 месяцев с последующим постепенным снижением дозы до минимальной поддерживающей или до полной отмены препарата.

Высокообъемный терапевтический плазмаферез (ПФ) - это экстракорпоральный метод патогенетической терапии ХВДП первой линии. Высокообъемный плазмаферез подразумевает удаление плазмы суммарно за курс не менее 140 мл/кг веса пациента.

Внутривенная высокодозная иммунотерапия (ВВИТ) - медикаментозный метод патогенетической терапии ХВДП первой линии, при котором назначаются препараты внутривенного иммуноглобулина человека нормального (ВВИГ) с содержанием иммуноглобулина класса G не менее 95%. ВВИТ подразумевает введение препарата в суммарной курсовой дозе 2 грамма на килограмм веса пациента. Поддерживающая иммунотерапия ВВИГ проводится с введением доз, подобранных индивидуально для каждого пациента (от 0,4 до 2 граммов на килограмм веса пациента), с вариативным режимом введения.

Моноклональная гаммапатия неопределенного значения (МГНЗ) - состояние, часто ассоциированное с ХВДП, характеризующееся секрецией парапротеина при отсутствии клинико-лабораторной картины гемобластоза.