3.2. Хирургическое лечение

Наличие атриовентрикулярного канала является показанием к хирургическому лечению.

Хирургическое лечение дефектов АВ-перегородки направлено на: закрытие межпредсердной коммуникации, которая практически всегда присутствует; закрытие межжелудочкового сообщения, если оно присутствует; предотвращение повреждения АВ-узла и пучка Гиса; создание двух компетентных АВ-клапанов без гемодинамически значимых стенозов [8, 50].

Существует несколько методик хирургической коррекции: пластика АВК двухзаплатным методом, пластика АВК однозаплатным методом, пластика АВК модифицированным однозаплатным методом. Выбор метода зависит от предпочтений и опыта хирурга [8, 50 - 56].

Пластика АВК двухзаплатным методом: коррекция заключается в закрытии одной заплатой ДМЖП (заплата подшивается с правой стороны гребня межжелудочковой перегородки при помощи обвивного непрерывного шва), второй заплатой - ДМПП с разделением общего АВ-клапана на два клапана и при необходимости пластика левого АВ клапана с устранением расщепления передней створки [50 - 54].

Пластика АВК однозаплатным методом: коррекция с использованием одной заплаты отличается от техники двухзаплатного метода следующими особенностями: при данном методе почти всегда используется заплата из ксеноперикарда; очень важно подгонять уровень крепления створок на заплате к уровню расположения фиброзного кольца и подшивать мостовидные (верхние и нижние) створки напрямую к заплате [50 - 54].

Пластика АВК модифицированным однозаплатным методом: преимущества этого подхода заключаются в исключении из процесса пластики одной из заплат (для пластики ДМЖП) и прямом подшивании мостовидных створок к гребню межжелудочковой перегородки, что приводит к отсутствию необходимости разделения створок клапана или хорд на два компонента и значительно сокращает суммарное время операции. Минусом является то, что эта методика актуальна (не приводит к выраженной резидуальной недостаточности на АВ клапанах) лишь при небольших приточных ДМЖП [55 - 56].

- Всем пациентам с полной формой АВК, выраженной СН и быстро развивающейся легочной гипертензией, хирургическое вмешательство рекомендовано выполнять в раннем грудном возрасте [8, 11, 21, 48 - 59].

Уровень достоверности доказательств 4 (уровень убедительности рекомендации C).

- Пациентам с АВК с выраженными признаками СН, неподдающейся консервативному лечению, рекомендована неотложная хирургическая помощь, которой (при необходимости) может предшествовать ограниченный объем мер консервативной терапии, направленных на стабилизацию и компенсацию клинического состояния пациента [8, 11, 21, 48 - 59, 103].

Уровень достоверности доказательств 4 (уровень убедительности рекомендации C).

- Всем пациентам с полной формой АВК без выраженной СН и быстро развивающейся легочной гипертензии рекомендовано выполнение первичной радикальной коррекции в возрасте 3 - 6 месяцев (в зависимости от клинической тяжести состояния) [8, 11, 21, 48 - 59].

Уровень достоверности доказательств 4 (уровень убедительности рекомендации C).

Комментарии: до 1 - 2 месяцев общее легочное сосудистое сопротивление (ОЛСС) остается повышенным, что ограничивает легочный кровоток и препятствует развитию ВЛГ и выраженных симптомов сердечной недостаточности. Затем ОЛСС прогрессивно снижается и у детей старше 6 месяцев возможны уже тяжелые формы легочной гипертензии.

Радикальная коррекция включает закрытие межпредсердного и межжелудочкового дефектов с разделением общего АВ-клапана и пластикой его митрального и трикуспидального компонентов.

- Пациентам с АВК не рекомендовано первым этапом выполнение операции Muller, суживание легочной артерии. Исключение составляют маленькие дети в крайне тяжелом состоянии (дети с патологией дуги аорты, выраженной недостаточностью кровообращения и тяжелой легочной гипертензией в раннем неонатальном периоде), у которых риск выполнения радикальной коррекции крайне высок [8, 21, 58 - 61, 106].

Уровень достоверности доказательств 4 (уровень убедительности рекомендации C).

Комментарии: суживание ствола легочной артерии позволяет добиться у этих детей отсрочки, для решения ранее выявленных причин высокого риска несостоятельности радикальной коррекции ВПС, и затем вторым этапом в возрасте 6 - 18 месяцев выполнить радикальную коррекцию порока.

- Пациентам с частичной формой АВК и умеренной недостаточностью левого АВ клапана рекомендовано выполнять одномоментное первичное радикальное вмешательство в возрасте от 1 года до 2 лет [8, 11, 21, 50 - 59, 62 - 64].

Уровень достоверности доказательств 4 (уровень убедительности рекомендации C).

Комментарии: радикальная коррекция порока в данном случае заключается в закрытии первичного ДМПП и пластике митрального клапана.

- Пациентам с частичной формой АВК и выраженной недостаточностью левого АВ клапана рекомендовано выполнять одномоментное первичное радикальное вмешательство - в более раннем возрасте (желательно в возрасте до 6 - 12 месяцев, в зависимости от клинического статуса пациента) [8, 11, 21, 50 - 59, 62 - 64].

Уровень достоверности доказательств 4 (уровень убедительности рекомендации C).

- Пациентам с промежуточной формой АВК рекомендовано выполнение хирургического вмешательства в возрасте до 1 года жизни, при этом временные сроки зависят от размера ДМЖП и выраженности сердечной недостаточности [8, 11, 21, 50 - 59, 62 - 64].

Уровень достоверности доказательств 4 (уровень убедительности рекомендации C).

- Пациентам с АВК и тяжелыми морфологическими аномалиями митрального компонента общего АВ-клапана (гипоплазия створок, двойное отверстие клапана, парашютообразный клапан и др.), рекомендовано первым этапом, выполнить пластическое, клапан сохраняющее вмешательство [8, 11, 50 - 51, 53 - 54, 65 - 70].

Уровень достоверности доказательств 4 (уровень убедительности рекомендации C).

- При неудачном результате пластического, клапан сохраняющего вмешательства, (сохранение выраженной недостаточности после выполненного вмешательства) рекомендовано выполнение протезирования митрального компонента общего АВ-клапана (протез митрального клапана механический двухстворчатый***) [8, 11, 50 - 51, 53 - 54, 65 - 70].

Уровень достоверности доказательств 4 (уровень убедительности рекомендации C).

- Пациентам с несбалансированной формой АВК и соотношением ЛЖ/ПЖ по длинной оси более 0,65 рекомендовано выполнение одномоментной бивентрикулярной радикальной коррекции ВПС [21, 71 - 76].

Уровень достоверности доказательств 2 (уровень убедительности рекомендации A).

- Пациентам с несбалансированной формой АВК и соотношением ЛЖ/ПЖ по длинной оси 0,45 - 0,65 (или при отношении площади правого АВ-клапана/площади левого АВ-клапана менее 0,5) рекомендовано выполнение полуторажелудочковой коррекции ВПС [8, 21, 71 - 76].

Уровень достоверности доказательств 4 (уровень убедительности рекомендации C).

- Пациентам с несбалансированной формой АВК, не подходящей на 2 и 1,5-желудочковую коррекцию, рекомендовано выполнение этапной гемодинамической коррекции, включающей в себя суживание легочной артерии в периоде новорожденности, двунаправленный кавапульмональный анастомоз (по Глену) в возрасте 4 - 8 месяцев и затем полный кавапульмональный анастомоз (операция Фонтена) в возрасте 3 - 4 лет [21, 71 - 76].

Уровень достоверности доказательств 4 (уровень убедительности рекомендации C).

- Пациентам с АВК и склеротической формой легочно-сосудистой болезни (особенно при развитии синдром Эйзенменгера) оперативное вмешательство противопоказано (не рекомендовано) [8, 11, 21, 50 - 59, 77 - 78].

Уровень достоверности доказательств 5 (уровень убедительности рекомендации C).