2.4. Инструментальные диагностические исследования

- Всем пациентам с подозрением на врожденный порок сердца и АВК в частности рекомендовано проводить пульсоксиметрию верхних и нижних конечностей [24, 25, 81 - 83].

Уровень достоверности доказательств 2 (уровень убедительности рекомендации B).

Комментарии: для АВК не характерно снижение сатурации при неосложненном течении порока. Симметричное снижение сатурации на верхних и нижних конечностях обычно отмечается при значительном повышении легочного сосудистого сопротивления (осложненное течение с развитием ВЛГ), когда давление в правых отделах сердца начинает превышать таковое в левых, что и приводит к попаданию венозной крови в аорту и, следовательно, появлению артериальной гипоксемии. При разнице насыщения крови кислородом более 3% между верхними и нижними конечностями необходимо исключить или подтвердить наличие сопутствующей патологии (ОАП, коарктации аорты).

- Всем пациентам с АВК в рамках первичного осмотра, при поступлении в стационар, в случае оперативного лечения при необходимости в пред- и /или послеоперационном периоде, а также не менее 1 раз в год на контрольном визите при динамическом наблюдении, рекомендуется прицельная рентгенография органов грудной клетки с целью исключения инфильтративных изменений в легких [8, 11].

Уровень достоверности доказательств 5 (уровень убедительности рекомендации C).

Комментарии: при умеренной или выраженной регургитации левого компонента общего АВ клапана на рентгенограмме обычно выявляется выраженная кардиомегалия с признаками увеличения левого и правого желудочков, правого предсердия, а также выраженное полнокровие легких. При полной форме АВК у младенцев и новорожденных детей с сердечной недостаточностью также часто отмечается кардиомегалия и полнокровие легких. В случае если пациент с полной формой АВК не был своевременно оперирован, то у него может развиться легочная гипертоническая болезнь. Для данного состояния на обзорной рентгенограмме органов грудной клетки характерно то, что размеры сердца являются незначительно увеличенными, а основные изменения затрагивают сосуды малого круга кровообращения: центральные легочные артерии резко расширены в сочетании с резким ослаблением периферического легочного рисунка (дистальные поля легких прозрачные).

- Всем пациентам с АВК рекомендовано проведение регистрации электрокардиограммы, расшифровка, описание и интерпретация электрокардиографических данных (ЭКГ 12-канальная), как при первичном приеме, так и при диспансерном наблюдении для, а также при необходимости в случае оперативного лечения в пред- и послеоперационном периоде с целью выявления нарушений ритма и проводимости, гипертрофии правого предсердия и правого желудочка, отклонения электрической оси сердца, которые могут быть обусловлены гемодинамической перегрузкой правого предсердия или аномалиями формирования (расположения) проводящей системы сердца [26 - 29, 84].

Уровень достоверности доказательств 4 (уровень убедительности рекомендации C).

Комментарии: при условии отсутствия нарушений ритма по данным электрокардиографии также можно выявить характерные, но не патогномоничные изменения, а именно: признаки выраженной гипертрофии правого (rsR' или RSR') и реже левого желудочка, часто отмечается удлинение интервала PR и отклонение электрической оси сердца влево [26 - 29, 84].

- Пациентам с АВК и сопутствующими нарушениями ритма и/или проводимости рекомендуется выполнение холтеровского мониторирования сердечного ритма (24 часа) с целью уточнения характера и особенностей последних, и при необходимости подбора терапии [119 - 120, 124 - 126].

Уровень достоверности доказательств 5 (уровень убедительности рекомендации C).

- Всем пациентам с АВК при первичном приеме, в случае оперативного лечения и при необходимости в пред- и/или послеоперационном периоде рекомендуется трансторакальная эхокардиография (ЭхоКГ) в сочетании с доплеровским режимом. [8, 11, 24, 30 - 35, 85 - 88].

Уровень достоверности доказательств 3 (уровень убедительности рекомендации B).

Комментарии: двухмерная эхокардиография, особенно в сочетании с допплеровским режимом в подавляющем большинстве случаев предоставляет полную информацию о морфологических особенностях порока. С высокой точностью позволяет судить о размерах и локализации дефектов АВ-перегородки, степени дисбаланса желудочков сердца в случае отклонения межжелудочковой перегородки вправо или влево, оценить морфологию общего АВ-клапана и степень недостаточности на правом и левом компонентах (в четырехкамерной проекции).

Для АВК характерно расположение левого и правого АВ-клапанов на одном уровне. По результатам ЭхоКГ исследования можно идентифицировать наличие, степень удлинения и отклонения септальной перегородки в сторону выводного отдела левого желудочка в сочетании с аномальным положением аортального клапана (для АВК характерно смешение аортального клапана кверху и кпереди относительно левого компонента АВ клапана). Также по данным ЭхоКГ исследования можно оценить характер и локализацию крепления хорд, количество створок АВ-клапана. Ограничения эхокардиографии заключаются в низкой диагностической точности в случае удвоения отверстия левого компонента общего АВ клапана и невозможности количественной оценки легочного сосудистого сопротивления и реактивности сосудов малого круга кровообращения.

- Всем пациентам с АВК рекомендовано на этапе дооперационного обследования определить относительный размер правого и левого желудочков [8, 41 - 43].

Уровень достоверности доказательств 5 (уровень убедительности рекомендации C).

Комментарии: тяжелая гипоплазия того или иного желудочка должна быть выявлена до операции, потому что такая гипоплазия снижает вероятность успеха анатомической (радикальной) коррекции.

- ЭхоКГ чреспищеводная рекомендуется пациентам с АВК при недостаточной информативности трансторакальной эхокардиографии или с целью детальной оценки состояния клапанного аппарата и септальных дефектов, исключения инфекционного эндокардита, а также в случае оперативного лечения интраоперационно для оценки результатов реконструктивной операции и при необходимости в пред- и послеоперационном периоде [8, 11, 24, 30 - 35, 41 - 43, 85 - 88].

Уровень достоверности доказательств 5 (уровень убедительности рекомендации C).

Комментарии: ЭхоКГ чреспищеводная не должна использоваться для рутинной или динамической оценки у пациентов с АВК при нормальной визуализации трансторакальной эхокардиографии.

- Пациентам с АВК в возрасте до 3 - 6 месяцев при условии получения всех необходимых данных о морфологических особенностях ВПС при помощи ЭхоКГ и отсутствии данных о наличии у пациента ВЛГ - не рекомендуется дополнительно выполнять чрезвенозную катетеризацию сердца с введением рентгеноконтрастных веществ и измерением давления в полостях сердца и легочной артерии [36 - 38].

Уровень достоверности доказательств 4 (уровень убедительности рекомендации C).

Комментарии: АКГ позволяет определить направление и степень выраженности шунтирования крови на уровне камер сердца при условии наличия ДМПП и ДМЖП. Данное исследование также позволяет определить давление в правом желудочке, левом желудочке, аорте и легочной артерии, рассчитать общее легочное и системное сосудистое сопротивление. При высококачественных исследованиях, створки левого AV-клапана можно визуализировать в движении, что позволяет определить степень, точное расположение и механизм клапанной регургитации. Однако на данный момент АКГ требуются только при сочетании АВК с другими сложными сердечными аномалиями, и когда возникает вопрос об операбельности пациента из-за наличия прямых или косвенных признаков существования тяжелой легочной сосудистой гипертензии [36 - 39].

- Инвазивный мониторинг давления в легочной артерии (ИМДЛА) с медикаментозными тестами рекомендован пациентам с АВК старше 6 месяцев при наличии данных о высокой легочной гипертензией для определения обратимости легочно-сосудистой болезни и операбельности пациента [40] + (см. "Клинические рекомендации по лечению пациентов с ВЛГ").

Уровень достоверности доказательств 5 (уровень убедительности рекомендации C).

Комментарии: при катетеризации должны быть определены следующие прямые параметры: давление в легочной и системной артериях (систолическое, диастолическое и среднее), давление в правом предсердии и правом желудочке, давление заклинивания в легочной артерии. Основной целью инвазивного мониторинга давления в легочной артерии (ИМДЛА) с медикаментозными тестами являются определение возможности и выбор метода хирургического лечения (радикальное или паллиативное) у больных с прекапиллярной ВЛГ.