Документ применяется с 1 января 2025 года. До этого срока действует в предыдущей редакции.

Этапы оказания медицинской помощи и показания к госпитализации:

1. уточнение диагноза;

2. при наличии у пациента с АВК, признаков СН, кардиологу в кардиохирургическом стационаре первоочередно необходимо назначить консервативную терапию, направленную на лечение СН (препаратами выбора лечения СН при АВК являются диуретики). Если терапия эффективна - плановая радикальная коррекция в 3 - 6 месяцев при полной форме АВК и 1 - 2 года при частичной форме АВК. Если терапия неэффективна, и СН прогрессирует - показано выполнение неотложного оперативного вмешательства независимо от массы и возраста пациента. Выбор метода коррекции, этапный, с выполнением в виде первичного вмешательства процедуры суживания легочной артерии и затем отсрочено через 6 - 18 месяцев радикальной коррекции порока, или первичное одномоментное выполнение радикальной коррекции зависит от наличия сопутствующей патологии.

3. пациенты с полными или частичными формами АВК без клинических проявлений СН и стабильными размерами камер сердца - наблюдаются кардиологом по месту жительства. Пациенты данной группы периодически с интервалами 2 - 3 месяца направляются на плановое обследование в кардиохирургический стационар для оценки степени тяжести и определения оптимального срока выполнения плановой хирургической коррекции ВПС.

4. показанием к хирургическому лечению АВК является сам ВПС, однако сроки хирургической коррекции зависят от формы (полная, частичная, промежуточная) и клинической манифестации порока. Прогрессирование СН на фоне консервативной терапии является поводом для госпитализации пациента в кардиохирургический стационар для коррекции терапии или хирургического лечения ВПС.