7. Дополнительная информация (в том числе факторы, влияющие на исход заболевания или состояния)

- Отдаленный прогноз, продолжительность и качество жизни детей с АВК определяется наличием сопутствующей сердечной и внесердечной патологии. Следует помнить о частом сочетании данной патологии с синдромом Дауна, который влияет на продолжительности и качество жизни пациента. Также у пациентов с синдромом Дауна риск развития необратимой легочной гипертензионной сосудистой болезни выше, чем у пациентов без синдрома, что зачастую требует более раннего выполнения радикальной или паллиативной коррекции ВПС.

- К дополнительным внутрисердечным аномалиям, усугубляющим отдаленный прогноз и повышающим частоту повторных оперативных вмешательств, относится наличие обструктивной патологии левых отделов или сочетание АВК с тетрадой Фалло.

- К внесердечным факторам риска, кроме синдрома Дауна, относится, недоношенность и морфофункциональная незрелость при рождении, перинатальное инфицирование, другие хромосомные и генетические заболевания (синдром Вильямса, Ди Джорджи и др.) [8, 11, 21].

- После радикальной коррекции АВК в раннем или отдаленном периоде может возникнуть развитие осложнений, которые потребуют выполнении повторных оперативных вмешательств. К специфическим послеоперационным осложнениям, связанным с морфологическими особенностями АВК, относятся развитие/возникновение:

- выраженной недостаточности/стеноза митрального клапана, что требует выполнения повторной пластики или протезирования митрального клапана;

- выраженной недостаточности/стеноза трикуспидального клапана;

- резидуального ДМЖП/ДМПП;

- обструкции выходного отдела левого желудочка;

- полной АВ-блокады с необходимостью имплантации постоянного электрокардио-стимулятора;

- суправентрикулярных нарушений ритма [8, 77].

- На дооперационном этапе важно своевременно распознать гемодинамически значимую обструкцию выводного отдела левого желудочка (ВОЛЖ). Сужение ВОЛЖ присуще дефектам атриовентрикулярной перегородки, но редко приводит к появлению значимого систолического давления в возрасте до 1 года. Сужение ВОЛЖ возникает из-за укороченной оси притока ЛЖ и смещения кпереди левого компонента АВ-клапана. Таким образом, обструкция ВОЛЖ чаще всего встречается у пациентов с морфологической формой АВК типа А по классификации Растелли. Как говорилось ранее, обструкция редко выявляется на дооперационном этапе и обычно значимое сужение ВОЛЖ развивается после операции. Причем развиться данное осложнение может как в раннем, так и отдаленном послеоперационном периоде и обычно развивается в виде дискретного субаортального перепончатого стеноза, но иногда сужение носит и диффузный характер на протяжении всего выводного тракта ЛЖ. Иногда стеноз ВОЛЖ может быть обусловлен и неправильным подбором заплаты (узкая заплата), используемой для пластики ДМЖП, что приводит к подтягиванию левого АВ клапана к верхушке сердца и кпереди, что приводит к дислокации подклапанного аппарата в сторону ВОЛЖ. Таким образом, смещение левого АВ клапана при первичной коррекции АВК в каудальном направлении к верхушке сердца может приводить к обструкции ВОЛЖ, а его смещение в цефальном направлении в сторону предсердий может приводить к значимой резидуальной регургитации [8].

- Еще одной особенностью пациентов с АВК является значительно более частое наличие у их потомков ВПС (до 14%), чем у родителей без ВПС или с ВПС отличными от АВК (2 - 4%). Наиболее часто у детей родителей с АВК встречаются аналогичные формы порока или изолированные септальные дефекты, также у них часто встречается тетрада Фалло. Частота других ВПС не отличается от общей популяции [80].