Термины и определения

Частичная (неполная) форма атриовентрикулярного канала - характеризуется наличием первичного дефекта межпредсердной перегородки без дефекта межжелудочковой и расщеплением передней створки митрального клапана различной степени выраженности.

Полная форма атриовентрикулярного канала - характеризуется наличием первичного дефекта межпредсердной перегородки, приточного нерестриктивного дефекта межжелудочковой перегородки и единого атриовентрикулярного клапана.

Ангиокардиография - инвазивный метод лучевой диагностики, заключающийся в визуальном отображении полостей сердца и сосудов путем введения в кровоток рентген-контрастного препарата, при непосредственном измерении давления в полостях сердца и сосудах, получении проб крови из них для оценки ее газового состава, а также выполнении морфометрических расчетов на основе полученных рентген-контрастных изображений сердечно-сосудистой системы.

Синдром Эйзенменгера - является осложнением длительно нелеченых больших интра- и экстракардиальных шунтов с первоначальным направлением сброса слева направо. Длительное существование таких шунтов приводит к повышению сопротивления сосудов легких и постепенному развитию необратимых изменений в толще сосудистой стенки, что приводит к появлению сначала двунаправленного потока крови на уровне данных шунтов, а затем и к однонаправленному шунтированию справа налево. Таким образом, венозная кровь поступает в системный кровоток, приводя к появлению и прогрессированию артериальной гипоксемии. Диагноз устанавливают с помощью эхокардиографии или катетеризации сердца. Синдром Эйзенменгера развивается лишь при условии длительного отсутствия хирургического лечения и является уже необратимым состоянием. Лечение консервативное, паллиативное, направлено на пролонгацию длительности и улучшения качества жизни. Единственно возможным хирургическим вариантом лечения при неконтролируемом прогрессировании необратимых изменений сосудов малого круга кровообращения остается трансплантация комплекса сердце легкие.

Операция Muller, суживание легочной артерии - является паллиативным этапным хирургическим вмешательством, предшествующим радикальной коррекции, и заключающимся в наложении манжеты на ствол легочной артерии с целью уменьшения потока крови в сторону малого круга кровообращения для предотвращения развития необратимых изменений сосудов малого круга кровообращения и достижения баланса между легочным и системным кругами кровообращения.

Полуторажелудочковая коррекция - так называемое полуторажелудочковое кровообращение является промежуточным типом гемодинамики между нормальным двухжелудочковым кровообращением и одножелудочковым кровообращением по Fontan. Данное вмешательство заключается в наложении двунаправленного кавопульмонального анастомоза с одновременным оставлением антеградного кровотока в легочную артерию из системы нижней полой вены. Данная операция позволяет разгрузить правый желудочек, снизить систолическую перегрузку и сохранить пульсирующий легочный кровоток. Кроме того, сохраняется возможность роста правого желудочка и трехстворчатого клапана. Полуторажелудочковую коррекцию выполняют в 6 - 18 месячном возрасте. Показанием к этому типу операции является отрицательная проба с окклюзией шунта и дефекта межпредсердной перегородки, означающая, что правый желудочек не может обеспечить полный сердечный выброс. Однако он способен нагнетать кровь в объеме венозного возврата из нижней полой вены. После выполнения двунаправленного кавопульмонального анастомоза кровь из верхней полой вены будет направляться в обход правого желудочка и правого предсердия непосредственно в легочные артерии.