Документ применяется с 1 января 2025 года.
"Клинические рекомендации "Приобретенная чистая красноклеточная аплазия (эритробластопения)" (одобрены Минздравом России)

1.5. Классификация заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)

1.5 Классификация заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)

В настоящее время не разработана единая классификация ПККА, принимающая во внимания все классификационные признаки, включая этиологию, патогенез заболевания и особенности клинического фенотипа.

В российской литературе используется классификация 1997 г. (табл. 3) [32].

Таблица 3. Отечественная классификация ПККА 1997 г.

1. Идиопатическая ПККА у взрослых

2. Врожденная ПККА (анемия Даймонда-Блекфена)

3. Аутоиммунная гемолитическая анемия, протекающая как ПККА (АИГА-ПККА)

a. Первичная

b. Симптоматическая при:

Ревматоидном артрите

- Системной красной волчанке

- Тиреоидите

- Микротромбоваскулите

- Острых лейкозах

4. Сочетанная с M-градиентом у взрослых

5. Симптоматическая при:

a. Миелопролиферативном синдроме без Ph-хромосомы

b. -5q синдроме

c. Остром лейкозе

d. Хроническом миелолейкозе

e. Хроническом моноцитарном лейкозе

f. Лимфопролиферативных заболеваниях, включая лейкоз из больших гранулярных лимфоцитов

g. Тимоме

h. Парвовирусе B19

В зарубежных публикациях наибольшее распространение получила классификация Wintrobe и Darry M. Williams в модификации J. Lipton и соавторов (табл. 4) [1, 3].

Таблица 4. Классификация ПККА, предложенная Wintrobe и Darry M. Williams в модификации J. Lipton.

1. Врожденная ПККА

- Анемия Даймонда-Блекфена

2. Приобретенная ПККА

- Первичная аутоиммунная ПККА (включая транзиторную эритробластопению детского возраста)

- Первичная миелодиспластическая ПККА

3. Вторичная ПККА, ассоциированная с

- Системными заболеваниями соединительной ткани

i. Системной красной волчанкой

ii. Ревматоидным артритом

iii. Воспалительными заболеваниями кишечника (болезнь Крона, неспецифический язвенный колит)

- Другими иммунными механизмами

i. Алло-ТГКС

ii. Гангренозной пиодермией

- Лимфопролиферативными заболеваниями

i. Хроническим лимфоцитарным лейкозом

ii. Лейкозом из больших гранулярных лимфоцитов

iii. Лимфомой Ходжкина

iv. Неходжскинскими лимфомами

v. Ангиоиммунобластной T-клеточной лимфомой

vi. Множественной миеломой

vii. Макроглобулинемией Вальденстрема

viii. Болезнью Кастлемана

- Другими онкогематологическими заболеваниями

i. Хроническим миелолейкозом

ii. Хроническим миеломоноцитарным лейкозом

iii. Миелофиброзом с миелоидной метаплазией

iv. Эссенциальной тромбоцитемией

v. Острым лимфобластным лейкозом

- Солидными опухолями

i. Тимомой

ii. Раком желудка

iii. Раком легких

iv. Раком молочных желез

v. Холангиокарциномой

vi. Раком щитовидной железы

vii. Почечно-клеточным раком

viii. Карциномой неустановленной первичной локализации

- Инфекционными заболеваниями

i. Парвовирусом B19

ii. ВИЧ

iii. Инфекционным мононуклеозом

iv. Вирусными гепатитами

v. Цитомегаловирусом

vi. Стрептококком группы C

vii. Туберкулезом

viii. Бактериальным сепсисом

- Воздействием лекарственных препаратов/токсинов

i. ПККА, ассоциированная с антителами к эритропоэтину

ii. С другими лекарственными препаратами

- Другими заболеваниями/состояниями

i. Беременностью

ii. Дефицитом рибофлавина

1.4. Особенности кодирования заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний) по Международной статистической классификации болезней и проблем, связанных со здоровьем 1.6. Клиническая картина заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)