Документ применяется с 1 января 2025 года.

1.6. Клиническая картина заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)

1.6 Клиническая картина заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)

Специфической клинической картины идиопатической (первичной) ПККА не существует. Пациенты отмечают симптомы гипоксического синдрома, включающие бледность, усиленное сердцебиение, шум в ушах, головную боль, слабость и снижение толерантности к физическим нагрузкам. Постепенное снижение концентрации гемоглобина может способствовать адаптации к анемии, вследствие чего симптомы гипоксии могут быть менее выражены [1].

У пациентов с вторичной ПККА в клинической картине могут доминировать симптомы, обусловленные основным заболеванием [1].

У пациентов с ПККА при массивной гемотрансфузионной нагрузке и отсутствии адекватной хелаторной терапии могут отмечаться симптомы, обусловленные вторичным гемохроматозом: пигментация кожи и слизистых оболочек, эндокринопатия (чаще - сахарный диабет, гипотиреоз, гипогонадизм), нарушение ритма сердца, артралгии, развитие цирроза печени [33].