1.3. Эпидемиология заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)

ПККА является редким заболеванием, в связи с чем количество эпидемиологических исследований ограничено. По данным одного из моноэтнических исследований заболеваемость приобретенной ПККА составляет 1,06 случая на 1 миллион населения в год [19].

По данным исследования из США, обобщившего результаты наблюдения за 62 пациентами с ПККА в течение 16 лет, медиана возраста больных составила 62 года (диапазон 25 - 87 лет), 52% пациентов имели идиопатическую ПККА, реже регистрировалась ПККА, ассоциированная с тимомой и лейкозом из больших гранулярных лимфоцитов [20].

В ряде публикаций приводится частота развития вторичной ПККА при различных нозологиях. В частности, ПККА являлась осложнением у 1,8 - 14,3% пациентов с тимомой [21 - 24], 28,8 - 68,2% пациентов с лейкозом из больших гранулярных лимфоцитов [25 - 27], 0,5 - 1,5% пациентов с хроническим лимфоцитарным лейкозом [28, 29], 7,5 - 10,5% пациентов, перенесших алло-ТГКС [11, 30].