2.2. Физикальное обследование

- Рекомендуется всем пациентам с подозрением на ПККА проведение полного физикального обследования с целью выявления признаков анемического синдрома, клинических проявлений заболеваний, ассоциированных с развитием вторичной ПККА, а также для дифференциальной диагностики с анемией Даймонда-Блекфена [1].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 5)

Комментарии: при физикальном осмотре необходимо обращать внимание на следующие признаки и симптомы заболевания:

- проявления анемического синдрома (слабость, головокружение, головная боль, снижение толерантности к физическим нагрузкам, бледность кожных покровов и видимых слизистых оболочек, тахикардия);

- наличие лимфаденопатии, спленомегалии, синдрома компрессии верхней полой вены с целью дифференциальной диагностики с лимфопролиферативными заболеваниями;

- наличие симптомов опухолевой интоксикации (лихорадка, профузное ночное потоотделение, потеря массы тела > 10% в течение 6 месяцев), характерных для гемобластозов и солидных опухолей;

- кашель, одышка, боли в грудной клетке, дисфагия, проявления компрессионного синдрома, нарушение сердечного ритма, приступы удушья, цианоз, характерные для тимомы;

- признаки полиорганного поражения, характерного для системных заболеваний соединительной ткани (в том числе поражение кожи и слизистых оболочек, суставов и мышц, легких, почек, нервной системы);

- наличие врожденных пороков развития, характерных для анемии Даймонда-Блекфена (аномалии развития черепа, в том числе: гипертелоризм, готическое небо, небная расщелина, плоская спинка носа, микрогнатия, микроцефалия, микроотия, низко расположенные ушные раковины; аномалии кистей рук; патология развития мочеполовой системы).

- симптомы вторичного гемохроматоза, включающие пигментацию кожи и слизистых оболочек, эндокринопатию (чаще - сахарный диабет, гипотиреоз, гипогонадизм), нарушение ритма сердца, артралгии, развитие цирроза печени.