1.5. Классификация заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)

1.5 Классификация заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)

До настоящего времени не разработаны классификационные критерии стадирования первичного плазмоклеточного лейкоза.

Поскольку ПКЛ рассматривается исследовательскими группами как один из клинических вариантов ММ рекомендуется применять системы стадирования, утвержденные для оценки множественной миеломы.

Распространенной системой стадирования является классификация B. Durie и S. Salmon, предложенная в 1975 г. (табл. 1) [6], которая была заменена на международную систему стадирования (International Staging System - ISS) [7], пересмотренную в 2014 г. [8].

Таблица 1. Стадирование ММ по системе B. Durie, S. Salmon

Стадия	Признаки	Клеточная масса, 10¹²/м²
I	Совокупность следующих признаков: 1. Уровень гемоглобина > 10 г/дл 2. Нормальный уровень кальция сыворотки 3. Рентгенологически нормальная структура костей или одиночный очаг поражения 4. Низкий уровень M-протеина: а) IgG < 50 г/л; б) IgA < 30 г/л 5. Белок Бенс-Джонса < 4 г/сут
I		< 0,6 (низкая)
II	Показатели, не соответствующие ни I, ни III стадиям	0,6 - 1,2 (средняя)
III	Один или более из следующих признаков: - Уровень гемоглобина < 8,5 г/дл - Уровень кальция сыворотки превышает нормальные значения - Множественные поражения костей (> 3 литических очагов) - Высокий уровень M-протеина: - IgG > 70 г/л; - IgA > 50 г/л - Белок Бенс-Джонса > 12 г/сут	> 1,2 (высокая)

Дополнительным признаком, определяющим подстадию, является состояние функции почек:

- A - нормальная (креатинин сыворотки < 177 мкмоль/л или 2 мг/дл).

- B - сниженная (креатинин сыворотки >= 177 мкмоль/л или 2 мг/дл).

Классификация ISS основана на важном прогностическом значении сочетания 00000001.wmz -микроглобулина и альбумина сыворотки крови (табл. 2) [7].

Таблица 2. Стадирование множественной миеломы по системе ISS

Стадия	Показатели	Медиана ОВ, мес
I	-микроглобулин сыворотки < 3,5 мг/л Альбумин >= 3,5 г/дл	62
II	-микроглобулин сыворотки < 3,5 мг/л Альбумин < 3,5 г/дл или -микроглобулин сыворотки 3,5 - 5,5 мг/л	44
III	-микроглобулин >= 5,5 мг/л	29

В 2014 г. ISS была пересмотрена (revised ISS; R-ISS). Кроме показателей 00000006.wmz -микроглобулина и альбумина сыворотки R-ISS учитывает наличие неблагоприятных хромосомных аномалий и высокий уровень лактатдегидрогеназы (ЛДГ) (табл. 3) [8].

Таблица 3. Пересмотренная международная система стадирования ММ

Прогностический фактор	Критерии
Стадии ISS
I II III	микроглобулин сыворотки < 3,5 мг/л, альбумин >= 3,5 г/дл Критерии не соответствуют I или III стадиям -микроглобулин >= 5,5 мг/л
Цитогенетические аномалии по FISH
Высокий риск Стандартный риск	Наличие del 17p и/или транслокации t(4; 14) и/или транслокации t(14; 16) Отсутствие цитогенетических аномалий высокого риска
ЛДГ
Норма Высокий уровень	ЛДГ сыворотки ниже верхней границы нормального уровня ЛДГ сыворотки выше верхней границы нормального уровня
Новая модель стратификационного риска ММ
Стадии R-ISS I II III	ISS-стадия I, цитогенетические аномалии стандартного риска по FISH и нормальный уровень ЛДГ Критерии не соответствуют I или III стадиям R-ISS ISS стадия III + цитогенетические аномалии высокого риска по FISH или высокий уровень ЛДГ

Второй пересмотр международной системы стадирования проведен в 2022 году (R2-ISS). Учитывая результаты проведенного многоцентрового исследования, авторы выделили основные факторы риска, совокупность которых влияла на продолжительность выживаемости больных ММ. Система стадирования основана на оценке таких параметров как стадия ISS, активность ЛДГ, цитогенетические аномалии, включая del(17p), t(4; 14) 1q+ (таблица 4). При этом каждому из представленных факторов присваиваются соответствующие баллы, которые суммируются и по их совокупности определяется стадия заболевания или группа риска [9].

Таблица 4. Второй пересмотр международной системы стадирования ММ (R2-ISS, 2022 г.)
Стадия по R2-ISS (риск)	Сумма баллов	Факторы прогноза и соответствующие баллы	Пятилетняя ВБП, %	Пятилетняя ОВ, %
I (низкий риск)	0	ISS II - 1 балл ISS III - 1,5 балла del(17p) - 1 балла ЛДГ - 1 балл t(4; 14) - 1 балл 1q - 0,5 балла	55	88
II (низкий промежуточный)	0,5 - 1		40	75
III (промежуточный высокий)	1,5 - 2,5		25	56
IV (высокий)	3 - 5		17	37
ВБП - выживаемость без прогрессирования, ОВ - общая выживаемость.

1.4. Особенности кодирования заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний) по Международной статистической классификации болезней и проблем, связанных со здоровьем 1.6. Клиническая картина заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)