3.4. Лечение рецидивов ПКЛ

Рецидивы при ПКЛ неизбежно наступают у большинства пациентов. Выбор программы лечения рецидивов зависит от эффективности предшествующей терапии, длительности ремиссии, состояния и возраста пациента, сопутствующей патологии и осложнений, сопровождавших первоначальную терапию. При поздних рецидивах (спустя 12 мес. после окончания предшествующего лечения) возможно возобновление первичной терапии. При ранних рецидивах и рефрактерном ПКЛ необходима смена программы лечения с включением препаратов с другим механизмом действия. Повторную ВДХТ с ауто-ТГСК при рецидиве целесообразно проводить только в тех случаях, когда ремиссия после первой ауто-ТГСК продолжалась более 3 лет.

- Пациентам с признаками клинического рецидива, а также при быстром нарастании парапротеина (удвоение содержания M-градиента в течение 2 мес.) рекомендуется противорецидивная терапия [18].

Уровень убедительности рекомендаций - C (уровень достоверности доказательств - 5)

Комментарий: признаками клинического рецидива являются CRAB-симптомы:

- Гиперкальциемия (содержание кальция крови > 2,75 ммоль/л)

- Почечная недостаточность, объясняемая миеломой

- Анемия (гемоглобин < 100 г/л)

- Костные поражения (литические повреждения или остеопороз с компрессионными переломами)

- Пациентам с рецидивом ПКЛ противоопухолевую терапию следует осуществлять по принципам лечения рефрактерных и рецидивирующих форм множественной миеломы (см. соответствующие клинические рекомендации) [13, 14, 47]

Уровень убедительности рекомендаций - C (уровень достоверности доказательств - 5)

Комментарий: Лечение рецидивов первичного ПКЛ следует осуществлять исходя из эффективности предшествующей терапии, ее продолжительности, наличия нежелательных явлений. Спланированных клинических исследований по оценке эффективности протиопухолевой терапии рецидивов ПКЛ до настоящего времени не проведено. Учитывая редкость патологии и общий субстрат опухоли при ПКЛ и ММ, экспертное сообщество сходится во мнении, что лечение ПКЛ, в том числе рецидивов, должно проводиться по принципам терапии ММ высокого риска, предпочтение следует отдавать многокомпонентным схемам с интеграцией препаратов таргетной направленности.