3.2.1. Индукционный этап терапии

- Пациентам с впервые выявленным ПКЛ в качестве индукционной терапии рекомендуется применять один из следующих режимов терапии на основе #бортезомиба** (описание режимов - см. приложение А3.1.) [28 - 32]:

#бортезомиб**/#леналидомид ** /#дексаметазон** (VRd) [19, 31, 33]

Уровень убедительности рекомендаций - B (уровень достоверности доказательств - 4)

#бортезомиб**/#циклофосфамид**/#дексаметазон** (VCd) [29]

Уровень убедительности рекомендаций - B (уровень достоверности доказательств - 4)

#бортезомиб**/#доксорубицин**/#дексаметазон** (PAd) [29, 34]

Уровень убедительности рекомендаций - B (уровень достоверности доказательств - 4)

Комментарий: Во всех представленных схемах оптимальным является подкожное введение #бортезомиба**.

- Пациентам с впервые диагностированным ПКЛ рекомендуется проведение терапии #леналидомидом** и #дексаметазоном** (описание режимов - см. приложение А3.1.) [35]

Уровень убедительности рекомендаций - B (уровень достоверности доказательств - 3)

- Пациентам с впервые диагностированным ПКЛ рекомендуется проведение терапии #карфилзомибом**, #леналидомидом** и #дексаметазоном** (описание режимов - см. приложение А3.1.) [36]

Уровень убедительности рекомендаций - B (уровень достоверности доказательств - 3)

- Пациентам с впервые выявленным ПКЛ в качестве индукционной терапии рекомендуется применять один из следующих режимов многокомпонентной терапии, включающей как минимум два - три таргетных препарата [31, 35, 36] (описание режимов - см. приложение А3.1.):

#даратумумаб**/#циклофосфамид**/#бортезомиб**/#леналидомид**/#дексаметазон** (Dara-CVRd) [35, 37]

Уровень убедительности рекомендаций - B (уровень достоверности доказательств - 3)

#даратумумаб**/#карфилзомиб**/#леналидомид**/#дексаметазон** (Dara-KRd) [38, 39]

Уровень убедительности рекомендаций - C (уровень достоверности доказательств - 5)

#изатуксимаб**/#карфилзомиб**/#леналидомид**/#дексаметазон** (Isa-KRd) [41 - 43]

Уровень убедительности рекомендаций - C (уровень достоверности доказательств - 5)

Комментарий: Пациентам, которым планируется выполнение ауто-ТГСК, мобилизацию гемопоэтических стволовых клеток рекомендуется проводить после 4 циклов терапии при достижении ремиссии.

- Пациентам с впервые выявленным ПКЛ в возрасте до 65 лет, а также пациентам 65 - 70 лет с хорошим соматическим статусом без тяжелых сопутствующих заболеваний рекомендуется выполнение индукционного лечения с последующей высокодозной терапией, включающей ауто-ТГСК [19, 31, 49, 50, 32, 33, 43 - 48]

Уровень убедительности рекомендаций - B (уровень достоверности доказательств - 3)

Комментарий: Возрастные ограничения обусловлены тем, что у пожилых пациентов возрастает риск летальности, ассоциированной с трансплантацией.

- Пациентам, имеющим по крайней мере 1 неблагоприятный фактор (возраст >= 75 лет, сопутствующие заболевания с нарушением функции органов), рекомендуется назначать лекарственные препараты с учетом наличия сопутствующих заболеваний (табл. 5) [18, 19, 51].

Уровень убедительности рекомендаций - C (уровень достоверности доказательств - 5)