2.3. Лабораторные диагностические исследования

У пациентов с неосложненным ДМЖП не имеет специфичности.

- Рекомендуется всем пациентам с ДМЖП, поступающим в стационар для оперативного лечения, выполнение коагулограммы (ориентировочного исследования гемостаза) (активированное частичное тромбопластиновое время, исследование уровня фибриногена в крови, а также международного нормализованного отношения (МНО)) с целью исключения врожденных и приобретенных нарушений в системе свертывания крови, прогноза послеоперационных тромбозов и кровотечений [3, 4, 33, 38, 73, 136, 151 - 153].

ЕОК\РКО I C (УУР C, УДД 5)

- Рекомендуется всем пациентам с ДМЖП, поступающим в стационар для оперативного лечения, которым предполагается переливание донорской крови и (или) ее компонентов, определение группы крови по системе AB0, резус-принадлежности, определение антигенов эритроцитов C, c, E, e системы Rh, антигена K1 системы Kell, а также антиэритроцитарных антител [154, 160].

ЕОК\РКО I C (УУР C, УДД 5)

- Рекомендуется всем пациентам с ДМЖП, поступающим в стационар для оперативного лечения определение антигена (HbsAg) вируса гепатита B (Hepatitis B virus) в крови; определение антител к вирусу гепатита C (Hepatitis C virus) в крови; определение антител к бледной трепонеме (Treponema pallidum) в крови; определение антител классов M, G (IgM, IgG) к вирусу иммунодефицита человека ВИЧ-1 (Human immunodeficiency virus HIV-1) в крови; определение антител классов M, G (IgM, IgG) к вирусу иммунодефицита человека ВИЧ-2 (Human immunodeficiency virus HIV-2) в крови для исключения ассоциации с ВИЧ-инфекцией, гепатитом и сифилисом [3, 4, 33, 38, 60, 136, 155].

ЕОК\РКО I C (УУР C, УДД 5)

- Рекомендуется у всех пациентов выполнение общего (клинического) анализа мочи и общего (клинического) анализа крови с исследованием уровня гемоглобина в крови и оценкой гематокрита, исследованием уровня эритроцитов, лейкоцитов, тромбоцитов в крови, исследованием скорости оседания эритроцитов в рамках первичного обследования, при поступлении в стационар, в т.ч. для оперативного лечения, в процессе динамического наблюдения не менее 1 раза в год, а также в послеоперационном периоде при необходимости [134, 128 - 130].

ЕОК\РКО I C (УУР C, УДД 5)

Комментарии: Вторичный эритроцитоз часто встречается у пациентов с ДМЖП при развитии ЛГ, а также при сопутствующей патологии легких. Гематокрит следует определять автоматически, поскольку центрифугирование крови дает ложно высокие значения гематокрита из-за улавливания плазмы [18]. Следует оценивать уровень гемоглобина в динамике у всех больных, принимающих антагонисты рецепторов эндотелина, которые вследствие гемодилюции могут привести к его снижению примерно у 10 - 15% больных [137]. У пациентов с ЛГ на фоне ДМЖП имеются нарушения гемостаза, включая тромбоцитопению, повышенный риск кровотечений и тромбозов [134].

- Рекомендуется всем пациентам с ДМЖП и микроцитарной гипохромной анемией, поступающим в стационар для оперативного лечения, для исключения железодефицитного состояния проводить исследование уровня железа и уровня трансферрина сыворотки крови [128 - 130, 134, 145 - 146].

ЕОК\РКО IIa C (УУР C, УДД 5)

Комментарии: Анемия является независимым фактором риска послеоперационной летальности и осложнений. Железодефицитная анемия занимает ведущее место в структуре причин дооперационных анемий. Своевременное лечение дооперационной анемии позволяет улучшить прогноз хирургического лечения [134, 145 - 146].

- Рекомендуется проведение анализа крови биохимического общетерапевтического (исследование уровня калия, натрия, хлоридов, глюкозы, креатинина, общего белка, альбумина, мочевины, общего и связанного (конъюгированного) билирубина в крови, железа в сыворотки крови, определение активности аспартатаминотрансферазы и аланинаминотрансферазы в крови) у всех пациентов с ДЖМП, поступающих в стационар для оперативного лечения, у пациентов с ДМЖП, осложненном ЛГ, при первичном обследовании и динамическом наблюдении каждые 6 - 12 месяцев [134, 128, 130].

ЕОК\РКО I C (УУР C, УДД 5)

Комментарии: Уровень глюкозы может быть снижен у больных с синдромом Эйзенменгера вследствие повышенного гликолиза in vitro вследствие эритроцитоза. У пациентов с ЛГ на фоне ДМЖП повышенный обмен эритроцитов/гемоглобина и нарушение метаболизма уратов приводит к развитию гиперурикемии [26]. Повышенная концентрация непрямого билирубина у пациентов с цианозом сопряжено с риском камнеобразования в желчном пузыре. Примерно у половины пациентов с синдромом Эйзенменгера имеется железодефицитное состояние. Поэтому целесообразно проводить определение уровней железа в сыворотке крови не реже одного раза в год для решения вопроса о назначении препаратов железа [134].

- Рекомендуется определение уровня B-типа натрийуретического пептида или N-терминального фрагмента натрийуретического пропептида мозгового в крови у пациентов с ДМЖП и предполагаемой хронической сердечной недостаточностью при первичном обследовании, и у пациентов с ДМЖП, осложненном ЛГ, при первичном обследовании и каждые 3 - 6 месяцев для определения риска летальности [27, 147 - 150, 159].

ЕОК\РКО IIa C (УУР C, УДД 4)

- Всем пациентам с ДМЖП, которым после оперативного лечения проводится тромбопрофилактика препаратами нефракционированного или низкомолекулярного гепарина, рекомендуется лабораторный контроль эффективности применения лекарственных препаратов [90, 151, 156 - 157].

ЕОК\РКО IIa C (УУР C, УДД 5)

Комментарии: При применении нефракционированного гепарина рекомендуется определение АЧТВ (оптимальный диапазон значений у взрослых - 40 - 60 с, у детей - 60 - 85 сек) и анти-Xa активности (оптимальный диапазон - 0,35 - 0,7). При применении препаратов низкомолекулярного гепарина рекомендуется определение анти-Xa активности (оптимальный диапазон - 0,5 - 1,0) [90, 151, 156 - 157].