1.2. Этиология и патогенез заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)

КТМС является врожденным пороком сердца, при этом состояние ребенка, в основном, зависит от степени стеноза ЛА, недостаточности системного АВ клапана, наличия и величины септальных дефектов.

У большинства больных с КТМС (около 80%) существуют сопутствующие внутрисердечные дефекты, которые в значительной мере изменяют гемодинамику и вызывают те или иные клинические проявления. Наиболее часто встречаются аномалии трехстворчатого клапана, сопровождающиеся значительной его недостаточностью - до 90% случаев порока. Обычно эти изменения АВ клапана напоминают аномалию Эбштейна, когда клапан смещается по направлению к верхушке. Второе место занимает ДМЖП (80%), в 76% случаев он сочетается с обструкцией путей оттока ЛЖ в ЛА. Клапанный стеноз ЛА наиболее часто сочетается с гипоплазией фиброзного кольца. Возможны и другие аномалии: ДМПП, ОАП, атрезия трехстворчатого или легочного клапанов, отхождение аорты и ЛА от артериального ПЖ [1 - 5].

АВ-узел и левая ножка пучка Гиса при КТМС расположены аномально, дополнительный АВ-узел присутствует у многих пациентов. Полная атриовентрикулярная блокада может выявляться сразу после рождения в 5 - 10% случаев и развиваться с частотой приблизительно 2% в год. Полная АВ-блокада часто возникает после хирургической коррекции - пластики ДМЖП или протезирования системного АВ-клапана, так как пучок Гиса обычно проходит в области передне-верхнего края ДМЖП со стороны ЛЖ [8, 9]. У пациентов 15 - 18 лет полная АВ-блокада обнаруживается в 30% случаев. У 40 - 50% пациентов при рождении имеется атриовентрикулярная блокада I - II степени [1, 2, 8].

Нормальная АВ-проводимость выявляется только у 38% больных. Другими нарушениями ритма и проводимости являются синдром слабости синусного узла, фибрилляция предсердий, атриовентрикулярная риентри-тахикардия вследствие наличия дополнительных путей проведения вокруг кольца трехстворчатого клапана.