1.1. Определение заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)

Дискордантное предсердно-желудочковое соединение - группа врожденных пороков, характеризующихся нарушением правильности соединения (инверсией, дискордантностью) соответствующих предсердий и желудочков. Наиболее часто этот порок представлен в виде корригированной транспозиции магистральных сосудов.

Дискордантное желудочково-артериальное соединение - группа врожденных пороков, характеризующихся нарушением правильности соединения (инверсией, дискордантностью) магистральных сосудов относительно желудочков сердца (транспозиционное положение магистральных сосудов).

Корригированная транспозиция магистральных сосудов (КТМС) представляет собой ВПС, который характеризуется предсердно-желудочковой и желудочково-артериальной дискордантностью, однако кровоток имеет физиологическое направление, то есть в легкие поступает венозная кровь, а в большой круг кровообращения - артериальная. Нормальное распределение потока крови определяется двойной дискордантностью [1 - 3].

При данном пороке правое предсердие соединяется с морфологически ЛЖ, от которого отходит ЛА, а левое предсердие - с морфологически ПЖ, от которого отходит аорта. Морфологически ПЖ функционирует как системный желудочек, ЛЖ нагнетает кровь в легочное русло [4, 5].

Морфологически ПЖ расположен слева по отношению к морфологически ЛЖ, аорта находится спереди и слева от ЛА. Атриовентрикулярный клапан, который открывается в системный желудочек (морфологически правый желудочек), является морфологически трехстворчатым и обычно называется системным (артериальным) АВ клапаном. АВ клапан, открывающийся в венозный желудочек (морфологически левый желудочек), является морфологически двухстворчатым (митральным) и может называться венозным АВ-клапаном [1 - 5].

В 88% случаев у больных с КТМС отмечают нормальное расположение внутренних органов (situs solitus). Верхушка сердца располагается в левой половине грудной клетки (левокардия) в 60% случаев, но может быть и на средней линии (мезокардия) либо в правой половине грудной клетки (декстрокардия) - в 20% случаев. Коронарные артерии и желудочки морфологически конкордантны. Морфологически ПЖ кровоснабжается правой коронарной артерией, ЛЖ - левой коронарной артерией [6, 7].