2.4. Инструментальные диагностические исследования

- Всем пациентам с подозрением на ТМА рекомендуется проведение пульсоксиметрии для оценки степени выраженности артериальной гипоксемии [14, 22, 29].

ЕОК\РКО I C (УДД 5, УУР C)

Комментарии: измерение проводится на правой руке.

- Всем пациентам с подозрением на ТМА рекомендуется измерение артериального давления на периферических артериях (руках и ногах) для исключения коарктации аорты [14, 22].

ЕОК\РКО I C (УДД 5, УУР C)

Комментарии: измерение проводится на правой руке и любой ноге с целью определения градиента давления как признака коарктации аорты.

- Всем пациентам с ТМА рекомендуется проведение регистрации электрокардиограммы с целью диагностики нарушений ритма и проводимости [14, 22, 29].

ЕОК\РКО I C (УДД 5, УУР C)

Комментарии: Часто новорожденные с ТМА имеют нормальные показатели ЭКГ. Позднее возникают признаки гипертрофии правого желудочка с положительной T-волной в отведении V₁ и отклонение электрической оси вправо.

- Всем пациентам с подозрением на ТМА рекомендуется проведение трансторакальной эхокардиографии (ЭхоКГ) в сочетании с цветным допплеровским картированием, для постановки диагноза, оценки морфологии порока и определения тактики лечения (см. Приложение А3) [14, 22, 29].

ЕОК\РКО I C (УДД 5, УУР C)

Комментарии: Во время трансторакальной ЭхоКГ необходимо:

1) определить предсердно-желудочковую конкордантность;

2) верифицировать магистральные артерии: вывести бифуркацию ветвей легочной артерии и (при возможности) устья коронарных артерий;

3) определить взаиморасположение магистральных артерий на уровне клапанов в проекции по короткой оси: расположение аорты спереди и справа от легочной артерии (ЛА); аорта справа и прилежит к ЛА "бок-о-бок";

4) оценить размер дефекта межпредсердной перегородки (ДМПП, открытое овальное окно) и наличие дефекта межжелудочковой перегородки (ДМЖП), размер, локализация. Определить "рестриктивность" дефекта межпредсердной перегородки измерением размера межпредсердного сообщения и среднего градиента давления (более 6 мм рт. ст.);

5) исключить аномалии атриовентрикулярных клапанов;

6) оценить анатомию коронарных артерий;

7) оценить размер/объем левого и правого желудочков (ЛЖ и ПЖ), толщину миокарда ЛЖ (нижне-боковой стенки), индексированную массу миокарда ЛЖ.

- Проведение чреспищеводной эхокардиографии рекомендовано выполнять пациентам, когда данные трансторакальной ЭхоКГ являются технически ограниченными или сомнительными (см. Приложение А3) [22, 29].

ЕОК\РКО IIa C (УДД 5, УУР C)

Комментарии: ЭхоКГ является методом выбора у детей с ТМА, и в настоящее время большинство пациентов направляются на кардиохирургическое лечение, основанное исключительно на эхокардиографическом диагнозе. Сегментарный подход к анатомической диагностике обеспечивает наилучшую основу для получения всеобъемлющей оценки порока сердца и связанных с ним поражений. Полученные данные позволяют максимально точно подобрать тактику лечения пациента в каждом конкретном случае. При беспокойстве ребенка трансторакальная ЭхоКГ проводится в условиях седации пациента. При проведении исследования в стационаре ЭхоКГ проводится в присутствии врача сердечно-сосудистого хирурга и врача-кардиолога, для коллегиального обсуждения полученных данных.

- Пациентам с ТМА перед выполнением хирургического лечения рекомендуется проведение чрезвенозной катетеризации сердца и вентрикулографии сердца с панаортографией для верификации диагноза в случаях сложной анатомии порока или для оценки степени легочной гипертензии при поздней диагностике порока [14, 22].

ЕОК\РКО IIa C (УДД 5, УУР C)

- Перед выполнением хирургического лечения, коронарографию рекомендуется выполнять тем пациентам, у которых имеется подозрение на наличие аномалий коронарных артерий, а также пациентам, которым планируется транслокация аорты или операция артериального переключения [14, 22].

ЕОК\РКО I C (УДД 5, УУР C)

- При несогласованности клинико-инструментальных данных или сложности уточнения анатомии порока в периоде постановки диагноза, пациентам с подозрением на ТМА рекомендуется проведение магнитно-резонансной томографии сердца с контрастированием (МРТ) или компьютерную томографию сердца и сосудов с контрастированием, для уточнения анатомии порока (а также для выявления признаков шунтирования или обструкции кровотока на уровне предсердного венозного тоннеля или оценки массы миокарда левого желудочка при поздней диагностике ВПС) [14, 22].

ЕОК\РКО IIa C (УДД 5, УУР C)