Лечение детей старше 1 месяца с транспозицией магистральных артерий, дефектом межжелудочковой перегородки, обструкцией выводного тракта левого желудочка

Идеальными кандидатами на операцию Rastelli считаются пациенты с функционально некомпетентным клапаном легочной артерии, ДМЖП, верхний край которого находится в непосредственной близости к устью аорты, соотношение диаметра которого к диаметру ее нисходящей части равно или превышает 0,5, а площадь сечения дефекта межжелудочковой перегородки более 0,8 см2/м2, при условии отсутствия на поверхности инфундибулярной перегородки крепления хордально-папиллярного аппарата АВ-клапанов [43]. Наличие аномального крепления трехстворчатого клапана к инфундибулярной перегородке у пациентов с ТМА не является абсолютным противопоказанием к операции Rastelli.

Выбор типа кондуита во многом зависит от хирурга, однако у маленьких детей рекомендуется воздержаться от применения ксеноперикардиальных протезов, аортального аллографта и отдать предпочтение легочному аллографту [19].

Выполнение пациентам данной группы операции предсердного переключения сопровождается высоким риском послеоперационных осложнений и неблагоприятного исхода [48].

- Реконструкцию выхода из правого желудочка в легочные артерии по возможности рекомендуется осуществлять без применения искусственного легочного ствола, в иных случаях используется кондуит с надежным клапаном [6, 19].

ЕОК\РКО IIa C (УДД 4, УУР C)

- При выборе размера кондуита у детей ранней возрастной группы рекомендуется учитывать, что перерастание - не основная причина его дисфункции [42].

ЕОК\РКО IIa C (УДД 5, УУР C)

Комментарии: При выполнении реконструкции выводных трактов желудочков сердца рекомендуется выбирать методы и технические приемы, позволяющие восстановить их геометрическую форму, максимально приближенную к естественной (резекция/мобилизация инфундибулярной перегородки, транслокация магистральных артерий с их последующей ортотопической реимплантацией, ортотопическая имплантация искусственного легочного ствола и т.д.) [19].

Превышение диаметра кондуита более чем на 2 стандартных отклонения от среднего значения в норме не является целесообразным.

- Пациентам с ТМА, у которых оперативные вмешательства не предполагают использование искусственного легочного ствола, рекомендуется выполнение этих методик в возрасте до 1 года, так как эти методики способствуют адекватному росту соустья между правым желудочком и стволом легочной артерии с минимальным риском последующего стенозирования [14, 41].

ЕОК нет (УДД 5, УУР C)

- Пациентам с ТМА, которым показано выполнение операции Rastelli рекомендуется выполнять ее в возрасте 1 - 3 лет [14, 41].

ЕОК нет (УДД 5, УУР C)

- Сохранение инфундибулярной перегородки при выполнении операции Rastelli не рекомендуется, так как она является субстратом обструкции выводного тракта левого желудочка после операции [6, 48].

ЕОК\РКО III C (УДД 4, УУР C)

- Перевязка легочного ствола при операции Rastelli не рекомендуется, так является ненадежным способом устранения естественного сообщения между левым желудочком и легочными артериями и [6, 48, 53].

ЕОК\РКО III C (УДД 4, УУР C)

- Разъединять левый желудочек и легочные артерии при операции Rastelli рекомендуется путем пересечения и ушивания легочного ствола, так как эта методика позволяет полностью исключить его реканализацию в послеоперационном периоде [53].

ЕОК нет (УДД 5, УУР C)

- Пациентам с диспластичным, функционально некомпетентным клапаном легочной артерии, как альтернатива операции Rastelli рекомендуется выполнение процедуры REV (фр. reparation al'etage ventriculaire - метод хирургической коррекции ТМА в сочетании с иссечением стеноза легочной артерии по оригинальной методике) [19, 20]

ЕОК нет (УДД 4, УУР C)

Комментарии: Операция REV является альтернативным методом коррекции ТМА с ДМЖП и стенозом легочной артерии, позволяющим избежать использования кондуитов (данная операция описана в 1982 г.).

- В случаях, когда имеется неблагоприятная анатомия для выполнения внутрисердечного этапа операций Rastelli и REV (рестриктивный (ДМЖП/Ао < 0,5) и/или удаленный от аорты ДМЖП; наличие на поверхности инфундибулярной перегородки хордально-папиллярного аппарата АВ клапанов; наличие умеренной гипоплазии правого желудочка при условии отсутствия аномалий коронарных артерий, в частности единственной коронарной артерии, тип I), рекомендуется выполнение операции Bex-Nikaidoh, либо унивентрикулярная коррекция в зависимости от опыта клиники [44].

ЕОК\РКО IIa C (УДД 4, УУР C)

- Пациентам с обструкцией, имеющим клапан легочной артерии, способный выполнять адекватную функцию, но не годный в качестве аортального клапана (при условии отсутствия таких аномалий коронарных артерий, как отхождение правой коронарной артерии от 2-го синуса, отхождение левой передней нисходящей артерии от 1-го синуса), рекомендуется выполнение операции трункального переключения [21, 23 - 25, 28].

ЕОК\РКО IIa C (УДД 4, УУР C)

Комментарии: В случае наличия аномалий коронарных артерий предпочтение отдается операции REV с транслокацией корня легочной артерии.

При типе Г по Yacoub и Radley-Smith, при котором огибающая артерия отходит от правого заднего синуса и проходит позади легочного ствола, место пересадки коронарной артерии на легочный ствол смещают краниально, чтобы избежать перегиба огибающей артерии. Этой же цели служит прием "открытой двери" (trapdoor), описанный еще в 1988 г. Несомненная польза этого приема уменьшается возможностью пликации содержащих устья коронарных артерий выступов неоаорты после анастомозирования дистальной аорты с неоаортой.

Для увеличения объема канала пересаживаемых коронарных артерий используют дополнительную заплату из аутоперикарда (собственного перикарда пациента). Однако этот метод чреват такими осложнениями, как тромбоз, отсутствие роста и дегенерация, поэтому его нельзя признать идеальным.

Yamagiushi и соавторы предложили способ транслокации коронарных артерий, который является дальнейшим усовершенствованием приема "trapdoor" и его последующей модификации.