1.2. Этиология и патогенез заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)

Основная черта рассматриваемой патологии характеризуется тем, что кровообращение в малом и большом кругах осуществляется параллельно, а не последовательно, как в норме. В аорту поступает венозная кровь из правого желудочка. Пройдя большой круг кровообращения, она возвращается в правые отделы сердца. В левый желудочек возвращается артериальная кровь из легочных вен и поступает в легочную артерию. Смешение крови двух кругов кровообращения возможно лишь при наличии сообщений на различных уровнях (чаще всего это межпредсердное сообщение или открытый артериальный проток, реже дефект межжелудочковой перегородки). Степень артериальной гипоксемии зависит от размера сообщений и, соответственно, от объема смешивания легочного и системного венозного возврата крови. Сброс крови осуществляется в двух направлениях, так как односторонний его характер привел бы к полному опорожнению одного из кругов кровообращения [7].

Различают две группы пациентов. К первой группе относятся пациенты с интактной межжелудочковой перегородкой (ИМЖП). При так называемой "простой транспозиции" смешивание венозной и артериальной крови происходит в основном на предсердном уровне через открытое овальное окно (ООО) и в меньшей степени на уровне магистральных артерий через открытый артериальный проток (ОАП). Обычно, это смешивание минимальное (особенно при небольшом "рестриктивном" межпредсердном сообщении), поэтому имеет место тяжелая гипоксемия. Внутриутробное кровообращение не страдает при этой аномалии. Однако сразу после рождения остро возникает угроза жизни из-за низкого насыщения системной артериальной крови кислородом. Состояние пациентов с ИМЖП более тяжелое, чем с дефектом межжелудочковой перегородки (ДМЖП). Исключение составляют пациенты с большим дефектом межпредсердной перегородки. Пациентам с ТМА хирургическая коррекция показана в раннем возрасте и обычно заключается в устранении вентрикуло-артериального несоответствия. Однако, в периоде новорожденности при выраженной артериальной гипоксемии и "рестриктивном" межпредсердном сообщении пациентам перед радикальной коррекцией нередко выполняется стабилизирующая процедура: баллонная атриосептостомия по Rashkind.

Вторая клиническая группа представлена пациентами с ДМЖП. Смешивание крови двух кругов кровообращения происходит дополнительно к предсердному (через межпредсердное сообщение) и артериальному уровню (через ОАП), еще и на уровне желудочков. Степень артериальной гипоксемии зависит от размера сообщений и, соответственно, от объема смешивания венозной и артериальной крови.

Пациенты с ДМЖП менее цианотичны, но у них имеется склонность к развитию застойной сердечной недостаточности и легочной гипертензии, которая возникает уже к 3 - 4 мес. жизни. Поэтому им также показано выполнение анатомической коррекции в раннем возрасте.