Двухэтапное хирургическое лечение "простой формы" ТМА

В случае, если время, благоприятное для выполнения артериального переключения, упущено, проводится двухэтапное лечение. Для выбора двухэтапного лечения, где первым этапом выполняется суживание легочной артерии и наложение системно-легочного анастомоза необходимы следующие показатели:

1) возраст старше 1 - 2 мес.,

2) отношение массы миокарда левого желудочка к массе миокарда правого желудочка < 0,6 или давление в левом желудочке < 50 мм рт. ст.

Дополнительными полезными, но не решающими критериями являются эхокардиографические показатели - наличие или отсутствие выбухания межжелудочковой перегородки в полость левого желудочка, толщина стенки, объем желудочка.

- При невозможности первичного выполнения операции артериального переключения пациентам с ТМА рекомендуется выполнение первым этапом суживания легочной артерии с наложением системно-легочного анастомоза (или без него), далее вторым этапом (через 4 - 6 месяцев) выполнение операции артериального переключения (переключение магистральных артерий) [14, 40].

ЕОК\РКО IIa C (УДД 5, УУР C)

Комментарии: Динамическая обструкция выводного тракта левого желудочка не препятствует выполнению артериального переключения. Этот тип обструкции разрешается спонтанно после операции. Невыраженный анатомический клапанный или подклапанный стеноз легочной артерии устраняется во время операции артериального переключения без увеличения хирургического риска.

Хирургическая коррекция ТМА с дефектом межжелудочковой перегородки

- Пациентам с ТМА и рестриктивным ДМЖП рекомендуется применение той же тактики, что и при "простой форме" ТМА [47].

ЕОК нет (УДД 5, УУР C)

- Пациентам с ТМА и большим ДМЖП рекомендуется выполнение операции артериального переключения с одновременным закрытием дефекта перегородки сердца без предшествующего суживания легочной артерии в возрасте от 2 недель до 2 мес. [47].

ЕОК нет (УДД 5, УУР C)

- Пациентам с ТМА и множественными ДМЖП (вариант единственного желудочка сердца) рекомендуется выполнение в качестве первого этапа - операции суживания легочной артерии с последующим созданием кавопульмонального анастомоза (и последующим выполнением операции Фонтена) [47].

ЕОК нет (УДД 5, УУР C)

- Пациентам с ТМА с большим ДМЖП и гипоплазированным правым желудочком или "верхом сидящим" AV клапаном (вариант единственного желудочка сердца) рекомендуется суживание легочной артерии с последующим, более поздним, выполнением этапной гемодинамической коррекции порока [46, 47].

ЕОК нет (УДД 5, УУР C)

- Пациентам с ТМА, большим ДМЖП и сопутствующим невыраженным субаортальным стенозом рекомендуется выполнение операции артериального переключения с пластикой ДМЖП и резекцией элементов подклапанного сужения (иссечение мембраны ЛЖ, иссечение мышечной ткани сердца) [6, 14, 41, 47].

ЕОК\РКО IIa C (УДД 5, УУР C)