Документ применяется с 1 января 2025 года.

Хирургическая коррекция ТМА с гипоплазией дуги и/или коарктацией аорты

- Пациентам с ТМА и сопутствующей гипоплазией дуги и/или коарктации аорты рекомендуется одномоментная реконструкция аорты и операция артериального переключения [6, 32, 33, 34, 47, 49].

ЕОК\РКО IIa B (УДД 4, УУР C)

- Пациентам с ТМА и сопутствующей гипоплазией дуги и/или коарктации аорты и отсутствии опыта одномоментных коррекций - рекомендуется использование двухэтапного подхода с устранением обструкции на уровне дуги аорты и суживанием легочной артерии на первом этапе и артериальным переключением - на втором [14, 40].

ЕОК нет (УДД 5, УУР C)

Комментарии: Существует два подхода к хирургическому ведению пациентов с сопутствующей гипоплазией дуги и коарктацией аорты. При этапном подходе на первой стадии обструкцию дуги аорты устраняют из левосторонней торакотомии. Попутно производят суживание легочной артерии. Внутрисердечную коррекцию откладывают на несколько месяцев. При двухэтапном подходе общая летальность варьирует от 31 до 64%.

В последнее время обозначилась тенденция к одномоментной анатомической коррекции ТМА с обструкцией дуги/перешейка аорты. Несмотря на сложность операции и возраст детей на момент коррекции, суммарная летальность оказалась ниже [30, 32, 49].