Документ применяется с 1 января 2025 года.

Хирургическое лечение осложнений

- У пациентов с жизнеугрожающими осложнениями в до- и послеоперационном периоде в виде гемо- и гидроперикарда с возможным развитием тампонады сердца рекомендовано (в экстренном порядке) выполнение перикардиоцентеза с дренированием полости перикарда [14, 37].

ЕОК\РКО IIa C (УДД 5, УУР C)

Комментарии: После дренирования жидкостного субстрата из полости перикарда целесообразно оставить в нем систему дренирования до момента прекращения поступления по нему отделяемого [14, 37].

- Пациентам с ТМА при развитии осложнений в виде нарушений ритма сердца, а именно развитие полной поперечной блокады, рекомендуется имплантация постоянного ЭКС (Электрокардиостимулятор имплантируемый однокамерный, частотно-адаптивный*** или Электрокардиостимулятор имплантируемый двухкамерный, частотно-адаптивный***) [14, 37].

ЕОК\РКО I C (УДД 5, УУР C)

Комментарии: У пациентов с имплантированным ЭКС в раннем детском возрасте по мере роста ребенка, необходимо заменить систему эпикардиальных электродов, а также сам ЭКС по мере исхода срока службы батареи. Для этого проводится ревизия электрокардиостимулятора и системы электродов, замена или удаление устройства.

При развитии у пациента с имплантированным постоянным ЭКС (Электрокардиостимулятор имплантируемый однокамерный, частотно адаптивный***) в послеоперационном периоде воспалительных осложнений в ложе ЭКС и/или системе электродов, необходимо выполнение ревизии и эксплантация ЭКС с подшиванием временных электродов.

- Взрослым пациентам с жизнеугрожающими нарушениями ритма сердца после хирургической коррекции ТМА, а также при высоком риске развития фибрилляции желудочков, рекомендуется имплантация дефибриллятора-кардиовертера (Кардиовертер-дефибриллятор имплантируемый двухкамерный*** и отведение дефибриллятора эндокардиальное***, при отсутствии - Кардиовертер-дефибриллятор имплантируемый однокамерный*** и отведение дефибриллятора эндокардиальное***) [14, 37].

ЕОК\РКО I C (УДД 5, УУР C)

- Взрослым пациентам после предсердного (атриального) переключения с выраженной регургитацией на системном (трехстворчатом) атриовентрикулярном клапане без существенной систолической дисфункции желудочка (ФВ > 40%) рекомендуется пластика трикуспидального клапана в условиях искусственного кровообращения или протезирование клапана (протезирование трикуспидального клапана и пластика аортального клапана в условиях искусственного кровообращения) вне зависимости от клинических проявлений [22].

ЕОК\РКО IIa C (УДД 5, УУР C)

- Хирургическое лечение по устранению патологического шунтирования крови на уровне предсердного венозного тоннеля, стеноза предсердного венозного тоннеля, обструкции легочных вен рекомендовано взрослым пациентам после предсердного (атриального) переключения при возникновении клинических симптомов [22].

ЕОК\РКО I C (УДД 5, УУР C)

- Пациентам с клиническими проявлениями обструктивного поражения коронарного русла рекомендовано хирургическое лечение в зависимости от субстрата (пластика сосуда или стентирование коронарной артерии, или баллонная ангиопластика коронарной артерии, или коронарное шунтирование в условиях искусственного кровообращения, или коронарное шунтирование на работающем сердце без использования искусственного кровообращения) [22].

ЕОК\РКО I C (УДД 5, УУР C)

- Пациентам после операции с клиническими симптомами резидуального шунтирования крови слева направо на уровне межжелудочковой перегородки или значимой объемной перегрузке ЛЖ рекомендуется проведение эндоваскулярного закрытия дефекта перегородки сердца с помощью окклюдера (окклюдер кардиологический***) [14, 22, 37].

ЕОК\РКО I C (УДД 5, УУР C)

- Пациентам взрослого возраста с расширением нео-аортального корня 55 мм рекомендуется хирургическое лечение (резекция аорты с протезированием, протезирование аортального клапана в условиях искусственного кровообращения) [22].

ЕОК\РКО IIa C (УДД 5, УУР C)

- Пациентам со стенозами ветвей ЛА рекомендуется хирургическое лечение (транслюминальная баллонная ангиопластика легочной артерии и/или стентирование легочных артерий или пластика сосуда) вне зависимости от клинических проявлений при выявлении сужения 50%, систолическом давлении в ПЖ 50 мм рт.ст. и/или снижении легочной перфузии [22].

ЕОК\РКО IIa C (УДД 5, УУР C)

Комментарии: надклапанный стеноз легочной артерии и ее ветвей (как односторонний, так и билатеральный) может являться следствием использования маневра Лекомпта, что необходимо учитывать у пациентов взрослого возраста.

- Пациентам взрослого возраста после операции Rastelli с клиническими симптомами (в покое или при нагрузке) и средним градиентом 00000001.wmz 40 мм рт.ст. или выраженной аортальной недостаточностью рекомендуется хирургическое устранение субаортальной обструкции или недостаточности (иссечение гипертрофированной мышечной ткани в зоне обструкции из конусной части правого желудочка или иссечение мышечной ткани в зоне гипертрофии при сочетанной обструкции выводных отделов обоих желудочков сердца) [22].

ЕОК\РКО I C (УДД 5, УУР C)

- При асимптомном течении выраженной обструкцией выводного отдела ПЖ и/или выраженной регургитации на легочном клапане у взрослых пациентов после операции Rastelli рекомендуется рассмотреть возможность хирургического лечения (иссечение гипертрофированной мышечной ткани в зоне обструкции из конусной части правого желудочка или иссечение мышечной ткани в зоне гипертрофии при сочетанной обструкции выводных отделов обоих желудочков сердца) при выявлении как минимум одного критерия [22]:

а) снижение толерантности к физической нагрузке (спироэргометрии)

б) прогрессирующая дилатация ПЖ (индексированный конечно-систолический объем ПЖ >= 80 мл/м2, и/или индексированный конечно-диастолический объем ПЖ >= 160 мл/м2, или прогрессирование трикуспидальной недостаточности)

в) прогрессирующая систолическая дисфункция ПЖ

г) систолическое давление в ПЖ 80 мм рт.ст.

ЕОК IIb C (УДД 5, УУР C)

- Пациентам взрослого возраста с выраженной недостаточностью нео-аортального клапана при наличии тяжелых сопутствующих патологий и высоком риске открытого протезирования клапана, может быть рекомендовано выполнение эндоваскулярного протезирования аортального клапана (биопротез сердечного аортального клапана***) [14, 37].

ЕОК\РКО IIa C (УДД 5, УУР C)