3.1. Консервативное лечение

- Всем новорожденным с ТМА, сразу после установления венозного доступа, рекомендуется наладить проведение инфузии препарата группы простагландинов (Алпростадил**) [37].

ЕОК\РКО I C (УДД 5, УУР C)

Комментарии: используется непрерывная инфузия препарата в дозе 0,01 - 0,1 мкг/кг/мин. в/в. Скорость инфузии может быть медленно увеличена до минимально эффективной дозы (но не более 0,1 мкг/кг/мин.) [82, 91 - 92]. Инфузия препарата группы C01EA простагландины продолжается вплоть до операции.

- В случае рестриктивного открытого артериального протока (по данным ЭхоКГ, при снижении сатурации, лактат-ацидозе) всем новорожденным с "простой формой" ТМА рекомендовано увеличение дозы группы простагландинов (но не более 0,1 мкг/кг/мин) [15, 37, 82, 91 - 92].

ЕОК нет (УДД 5, УУР C)

Комментарии: Дозы выше 0,05 мкг/кг/мин требуют перевода ребенка в отделение реанимации и при необходимости (наличии дыхательных нарушении) перевод пациента на искусственную вентиляцию легких (ИВЛ). Дозы более 0,1 мкг/кг/мин применять нецелесообразно [37, 91, 92].

- Новорожденным пациентам с ТМА и при наличии факторов риска инфекции (аспирация околоплодными водами, наличие пупочного венозного катетера или центрального венозного катетера) рекомендуется назначение антибактериальных препаратов системного действия в возрастных дозировках в роддоме и продолжение их введения в течение 48 - 72 ч. для улучшения результатов последующей хирургической коррекции порока [36].

ЕОК нет (УДД 5, УУР C)

- В случае подозрения (выраженные метаболические нарушения и низкий уровень сатурации) или ультразвукового подтверждения рестриктивного межпредсердного сообщения у новорожденного с ТМА рекомендуется перевод пациента на искусственную вентиляцию легких (ИВЛ), увеличение дозы препарата группы простагландинов, введение миорелаксантов в расчетных дозах и начало дополнительной инсуфляции кислорода во вдыхаемой смеси для потенциальной стабилизации состояния и последующего выполнения хирургической коррекции ВПС [15, 37, 91, 92].

ЕОК нет (УДД 5, УУР C)

- Взрослым пациентам с систолической дисфункцией системного ПЖ и ТМА не рекомендуется использование ингибиторов АПФ, бета-адреноблокаторов, антагонистов рецепторов ангиотензина II, антагонистов альдостерона в качестве монотерапии или в комбинации для улучшения прогноза [45].

ЕОК\РКО III C (УДД 2, УУР A)

Комментарии: в настоящее время отсутствуют данные, подтверждающие эффективность применения данной медикаментозной терапии у пациентов с систолической дисфункцией системного ПЖ. Однако, возможно назначение вышеперечисленных классов препаратов по показаниям при наличии сопутствующей патологии, в том числе включая стандартное лечение сердечной недостаточности с соотнесением возможной пользы и потенциальных рисков снижения сердечного выброса, развития системной гипотензии.

Назначении антиаритмических препаратов особенно у пациентов после переключения предсердий должно проводится с особой осторожностью в связи с частым развитием брадикардии.

В случае декомпенсации сердечной недостаточности к терапии можно добавить диуретики, для облегчения симптоматики.