2.4. Инструментальные диагностические исследования

- Рекомендуется всем пациентам с подозрением на тетраду Фалло и при диспансерном наблюдении для выявления нарушений ритма и проводимости, гипертрофии правого предсердия и правого желудочка, отклонения электрической оси сердца проведение регистрации электрокардиограммы (ЭКГ) в покое, расшифровка, описание и интерпретация электрокардиографических данных (ЭКГ 12-канальная), а также при необходимости в случае оперативного лечения в пред- и послеоперационном периоде [4, 5, 6].

ЕОК/РКО I C (УУР C, УДД 5)

Комментарии: Для тетрады Фалло характерно отклонение электрической оси сердца вправо (от +100 до +180°), гипертрофия миокарда ПЖ, неполная блокада правой ножки пучка Гиса, признаки перегрузки правого предсердия.

- Рекомендуется всем пациентам с подозрением на тетраду Фалло и при диспансерном наблюдении выполнение прицельной рентгенографии органов грудной клетки для диагностики как основного, так и для исключения иных заболеваний сердца и крупных сосудов, а также внесердечной патологии (патологии других органов средостения, легких, плевры), уточнения анатомических особенностей данного ВПС, состояния малого круга кровообращения и выявления легочного застоя, а также в случае оперативного лечения при необходимости в пред- и/или послеоперационном периоде [2, 5, 16, 20, 27].

ЕОК/РКО IIa C (УУР C, УДД 5)

Комментарии: При данной патологии визуализируется повышение прозрачности легочных полей, обеднение легочного кровотока, легочные сосуды представлены узкими тяжами, уменьшены корни легких. Поперечник тени сердца остается нормальным или несколько расширен влево за счет увеличения ПЖ. Верхушка сердца приподнята и закруглена. Талия сердца подчеркнута за счет западения дуги легочной артерии. Форма сердца напоминает "деревянный башмачок". Во 2-й косой проекции отчетливо видно увеличение ПЖ, который оттесняет кзади и приподнимает небольшой ЛЖ ("шапочка"). Декстрапозиция аорты лучше видна в боковой проекции. Сочетание тетрады Фалло с агенезией клапана легочной артерии вызывает выраженное изменение рентгенографической картины. По сравнению с типичной формой порока, при этой аномалии тень сердца увеличена, дуга аорты может быть расположена справа. Легочный рисунок усилен.

- Всем пациентам с подозрением на тетраду Фалло и при диспансерном наблюдении рекомендовано выполнение трансторакальной эхокардиографии (ЭхоКГ) с применением режима цветного допплеровского картирования для детальной оценки внутрисердечной анатомии и гемодинамики, а также в случае оперативного лечения при необходимости в пред- и/или послеоперационном периоде [4, 5, 21 - 23, 27].

ЕОК/РКО I C (УУР C, УДД 5)

Комментарии: Эхо-КГ необходима для оценки размеров правых и левых отделов сердца, расположения и размера ДМЖП, степени декстрапозиции аорты, выраженности гипертрофии ПЖ, протяженности и степени сужения выводного тракта ПЖ, сочетания подклапанного и клапанного стенозов, размеров клапанного кольца и ствола ЛА. Наличие стеноза ЛА и величину градиента между ПЖ и ЛА рекомендуется определять с помощью непрерывного допплера.

- Рекомендуется ЭхоКГ чреспищеводная пациентам с тетрадой Фалло при клинической необходимости с недостаточно информативной визуализацией эхокардиографии (трансторакальной) с целью детальной оценки состояния клапанного аппарата и септальных дефектов, исключения инфекционного эндокардита, а также в случае оперативного лечения интраоперационно для оценки результатов реконструктивной операции и при необходимости в пред- и послеоперационном периоде [3, 5, 11, 24].

ЕОК/РКО IIa B (УУР C, УДД 5)

Комментарии: ЧП ЭхоКГ не должна использоваться для рутинной или динамической оценки тетрады Фалло при нормальной визуализации эхокардиографии (трансторакальной). Особенно информативна эхокардиография чреспищеводная при подозрении на осложнение тетрады Фалло в виде инфекционного эндокардита.

- Рекомендуется выполнение холтеровского мониторирования сердечного ритма (24 часа) пациентам с тетрадой Фалло и сопутствующими нарушениями ритма и/или проводимости с целью выявления последних, и при необходимости подбора терапии, а также в случае оперативного лечения при необходимости в пред- и/или послеоперационном периоде [43, 44, 61 - 64].

ЕОК/РКО IIa C (УУР C, УДД 5)

- Рекомендуется чрезвенозная катетеризация камер сердца и панаортография всем пациентам для уточнения внутрисердечной анатомии (если данные ЭхоКГ неоднозначны) перед хирургическим лечением, определения изменений ветвей легочной артерии и степени гемодинамических нарушений, наличия больших аортолегочных коллатеральных артерий или множественных мышечных ДМЖП [4, 5, 13, 24 - 26].

ЕОК/РКО IIa C (УУР C, УДД 5)

Комментарии: Исследование необходимо для выявления гемодинамических нарушений, имеющиеся у пациентов с тетрадой Фалло: высокое давление в ПЖ, равное давлению в ЛЖ и аорте, систолическое давление в ЛА низкое, большой градиент систолического давления между ПЖ и ЛА. В аорте насыщение крови кислородом снижено соответственно величине веноартериального сброса.

Протокол АКГ исследования пациентов с ТФ должен включать выполнение правой вентрикулографии в передне-задней проекции с краниальной ангуляцией (для визуализации анатомии ветвей легочной артерии) и боковой проекции (для визуализации степени выраженности комбинированного стеноза), легочную артериографию, а также аортографию (для определения наличия дополнительных источников легочного кровотока). При правой вентрикулографии одновременно контрастируются ЛА и восходящая аорта, отмечается комбинированный стеноз ЛА. Выявляются особенности анатомии коронарных артерий, ход и распределение ветвей коронарных артерий в выводном тракте ПЖ. После паллиативных вмешательств с помощью АКГ рекомендуется оценить степень подготовки пациентов к выполнению радикальной коррекции, степень развития системы ЛА, деформацию ветвей ЛА в области наложения системно-легочного анастомоза, степень увеличения ЛЖ.

- Рекомендуется всем пациентам перед хирургическим вмешательством проводить рассчет следующих показателей: 1. Индекс D. McGoon - отношение суммы диаметров устьев легочных артерий к диаметру нисходящей аорты ((А1 + В1) / нАо) - норма 1,5, 2. Легочно-артериальный индекс (индекс Nakata) - отношение суммы площадей поперечного сечения правой и левой легочных артерий к площади поверхности тела норма 330 + 30 [4, 5, 6, 27].

ЕОК нет (УУР C, УДД 5)

Комментарии: Для определения возможности выполнения радикальной операции рекомендуется проводить расчет показателей размеров ЛА, оценить показания к коррекции стенозов ветвей ЛА, устранению системно-легочных анастомозов, БАЛКА с помощью различных эндоваскулярных вмешательств.

- Рекомендуется выполнение компьютерной томографии сердца с контрастированием (при наличии возможности) всем пациентам в случае неубедительных результатов ЭхоКГ, а также в случае хирургического лечения при необходимости в пред- и/или послеоперационном периоде [4, 5, 6, 27].

ЕОК/РКО IIa C (УУР C, УДД 5)

Комментарий: Исследование необходимо выполнять при невозможности получить соответствующее изображение при проведении ангиокардиографического исследования, с целью получения изображений ствола, ветвей и периферических ветвей ЛА, больших аортолегочных коллатеральных артерий, определения степени регургитации на ЛА и трехстворчатом клапане.

У новорожденных и детей первого года жизни компьютерная томография сердца с контрастированием является методом выбора для диагностики внутрисердечной анатомии порока, стенозов легочных артерий и выявления сопутствующих ВПС.

- Рекомендуется всем пациентам проведение магнитно-резонансной томографии сердца и магистральных сосудов для оценки их структурно-функциональных изменений (если есть в этом необходимость, либо результаты инструментальных методов не вполне убедительны), а также в случае оперативного лечения при клинической необходимости в пред- и/или послеоперационном периоде [2, 27, 28].

ЕОК/РКО IIa C (УУР C, УДД 5)

- Рекомендуется всем пациентам с тетрадой Фалло старше 18 лет после хирургического лечения при наличии жизнеугроающих нарушений ритма сердца и их прогрессировании проведение магнитно-резонансной томографии сердца с поздним контрастированием гадолинием для оценки структурно-функциональных нарушений сердца при клинической необходимости [56].

ЕОК/РКО IIa C (УУР C, УДД 5)

Комментарии: МРТ сердца улучшает возможности визуализации, особенно для оценки перегрузки желудочков сердца и количественного определения шунта. Метод позволяет получить трехмерные анатомические реконструкции с высоким пространственным и временным разрешением, проводить объемные измерения, оценку сосудов и фиброзных изменений миокарда. МРТ применяется у взрослых в следующих клинических ситуациях:

- как дополнительный метод, когда получены неоднозначные или пограничные данные ЭхоКГ, например, объемы и фракция выброса ЛЖ, что может иметь решающее значение в тактике лечения взрослых пациентов при оценке объема перегрузки и клапанных регургитаций;

- МРТ более информативна в сравнении с ЭхоКГ при количественной оценке объемов и фракции выброса ПЖ, обструкции выносящего тракта ПЖ, легочной регургитации, оценке стенозов легочных артерий и аорты; коллатералей и артериовенозных мальформаций, количественной оценке массы миокарда (ЛЖ и ПЖ), выявление и количественная оценка фиброза миокарда/рубца (при исследовании с гадолинием выявляется улучшение в отсроченную фазу); характеристика ткани (фиброз, жир и т.д.). Степень фиброза ассоциирована с факторами риска возникновения ЖТ и ВСС [56].

- Рекомендовано рассмотреть возможность проведения внутрисердечного электрофизиологического исследования, включая программируемую электростимуляцию, с целью стратификации риска внезапной сердечной смерти у пациентов с корригированной тетрадой Фалло старше 18 лет с дополнительными факторами риска (дисфункция ПЖ/ЛЖ, неустойчивая симптомная ЖТ, продолжительность комплекса >= QRS 180 мс, обширный фиброз ПЖ по данным МРТ) [43, 61, 62, 64 - 67].

ЕОК/РКО IIb C (УУР PC, УДД 5)

- Рекомендуется выполнение коронарографии всем взрослым пациентам с коррегированной тетрадой Фалло при планируемых хирургических вмешательствах на сердце и сосудах для исключения сопутствующего гемодинамически значимого стеноза коронарного русла: возраст старше 40 лет, анамнез и/или симптомы ИБС, признаки ишемии миокарда, снижение ФВ ЛЖ < 50%, один и более факторов риска ИБС и/или постлучевое поражения [17, 68 - 69].

ЕОК/РКО I C (УУР C УДД 5)

- Рекомендуется рассмотреть возможность выполнения КТ сердца с контрастированием (КТ - коронарографии) как альтернативы коронарной ангиографии у взрослых пациентов с коррегированной тетрадой Фалло (мужчинам старше 40 лет и женщинами с менопаузой независимо от возраста) перед хирургическим лечением при низкой вероятностью ИБС или у которых стандартная коронарография технически невозможна или связана с высоким риском [17, 68 - 69].

ЕОК/РКО IIb C (УУР PC, УДД 5)