5. Профилактика и диспансерное наблюдение, медицинские показания и противопоказания к применению методов профилактики

Прогноз после хирургической коррекции тетрады Фалло благоприятный при условии своевременной коррекции ВПС. Продолжительность жизни и физическая работоспособность могут быть ограничены при наличии ятрогенных остаточных осложнений [2, 16, 40].

- Всем пациентам с тетрадой Фалло, а также после ее хирургической коррекции рекомендуется пожизненное диспансерное наблюдение врача детского кардиолога до 18 лет и врача-кардиолога/врача общей практики, врача терапевта после 18 лет для определения частоты визитов, контроля за выполнением предписанных рекомендаций, своевременного изменения терапии, оценки риска сердечно-сосудистых осложнений, направления на дополнительные исследования, при необходимости, - на госпитализацию [16, 40].

ЕОК/РКО I C (УУР C, УДД 5)

Комментарии: Частота диспансерного наблюдения у врача-детского кардиолога и врача взрослого кардиолога через месяц, 3, 6 и 12 месяцев после операции. В комплекс диспансерного наблюдения включаются ЭКГ и ЭхоКГ, а также при необходимости, пульсоксиметрия. Дальнейшее наблюдение пациентов осуществляется с интервалом 3 - 36 месяцев и проводится до достижения 18 лет, затем пациент переходит во взрослую поликлинику, где продолжает наблюдаться ежегодно врачом-кардиологом, врачом-терапевтом общей практики, врачом-терапевтом [16, 40].

После выполнения операции рекомендуется находиться на диспансерном учете в течение года, далее по показаниям. Пациенты с дисфункцией ПЖ, остаточным шунтом, обструкцией выводного отдела ПЖ, аортальной регургитацией, должны наблюдаться ежегодно в специализированных центрах.

При определении кратности наблюдения следует руководствоваться состоянием гемодинамики, наличием ятрогенных остаточных осложнений, симптомов сердечной недостаточности, наличием нарушений ритма сердца, гипоксемии и др.

В зависимости от принадлежности пациента с корригированным или некорригированным пороком к тому или иному функциональному классу, рекомендуется различная кратность наблюдения и объем необходимых при этом исследований:

- Рекомендуется диспансерное наблюдение за подростками до и после операции проводить у врача детского кардиолога с последующей передачей пациентов врачу-взрослому кардиологу [16, 40].

ЕОК/РКО I C (УУР C, УДД 5)

- Рекомендуется при динамическом наблюдении пациента с тетрадой Фалло оценивать клинический статус, толерантность к физической нагрузке [16, 17, 40].

ЕОК/РКО I C (УУР C, УДД 5)

Комментарии: Исследование необходимо для определения объема оптимальной физической нагрузки, объективной оценки функциональной способности сердца и наличия потенциальных аритмий. Исследование проводится с использованием велоэргометрической пробы, тредмил-теста, возможно использование теста 6-минутной ходьбы с оценкой одышки по 10-балльной шкале Борга и проведением пульсоксиметрии.

- Рекомендуется проводить пульсоксиметрию всем пациентам 1 раз в год [16].

ЕОК/РКО I C (УУР C, УДД 5)

Комментарий: Исследование проводится для оценки состояния пациента, косвенной оценки уровня легочного кровотока и возможного вено-артериального сброса крови.

- Рекомендуется проведение общего (клинического) анализа мочи и общего (клинического) анализа крови с исследованием уровня общего гемоглобина, эритроцитов, лейкоцитов, тромбоцитов в крови, оценка гематокрита, исследование скорости оседания эритроцитов у всех пациентов с тетрадой Фалло, а также после ее хирургической коррекции в процессе динамического наблюдения не менее 1 раза в год [4, 5, 14, 17].

ЕОК/РКО I C (УУР C, УДД 5)

- Рекомендуется проведение анализа крови биохимического общетерапевтического (исследование уровня калия, натрия, хлоридов, глюкозы, креатинина, общего белка, альбумина, мочевины, общего билирубина в крови, свободного и связанного билирубина, определение активности лактатдегидрогеназы, аспартатаминотрансферазы и аланинаминотрансферазы в крови) для оценки почечной и печеночной функции, исключения воспаления всем пациентам с тетрадой Фалло после хирургической коррекции, а также не менее 1 раз в год на контрольном визите при динамическом наблюдении [4, 5, 14, 17].

ЕОК/РКО I C (УУР C, УДД 5)

- Рекомендуется исследование уровня N-терминального фрагмента натрийуретического пропептида мозгового (NT-proBNP) в крови всем пациентам с тетрадой Фалло после хирургического лечения при необходимости с целью стратификации риска летальности [17, 19, 60].

ЕОК/РКО IIa C (УУР C, УДД 5)

- Рекомендуется пациентам после хирургического лечения тетрады Фалло регистрация электрокардиограммы в покое, расшифровка, описание и интерпретация электрокардиографических данных 1 раз в год при контрольном визите и дополнительно - при появлении аритмии, а также при назначении/изменении лечения, влияющего на внутрисердечную электрическую проводимость выполнение ЭКГ всем пациентам 1 раз в год [16, 40].

ЕОК/РКО I C (УУР C, УДД 5)

Комментарии: ЭКГ должна выполняться для оценки сердечного ритма и продолжительности комплекса QRS. У пациентов, перенесших радикальную коррекцию чрезжелудочковым доступом, регистрируется полная блокада правой ножки пучка Гиса, а продолжительность комплекса QRS отражает степень расширения ПЖ. Продолжительность комплекса QRS 180 мс или более является фактором риска внезапной сердечной смерти. Выявление трепетания или фибрилляции предсердий, приступов желудочковой тахикардии косвенно свидетельствует о выраженных нарушениях гемодинамики.

- Рекомендуется проведение холтеровского мониторирования сердечного ритма (24 часа) всем пациентам с тетрадой Фалло и сопутствующими нарушениями ритма и/или проводимости с целью выявления последних, и при необходимости подбора и коррекции терапии 1 раз в год [43, 44].

ЕОК/РКО IIa C (УУР C, УДД 5)

Комментарии: Проведение Холтеровского мониторирования сердечного ритма необходимо для исключения нарушений ритма сердца, которые являются частым явлением после радикальной коррекции, самым тяжелым из них является постоянная мономорфная желудочковая тахикардия из выводного отдела правого желудочка. Примерно у 50% пациентов имеются клинические симптомы аритмий, при этом, внезапная смерть из группы обследованных пациентов составляет 6%. Для пациентов с непродолжительными желудочковыми тахикардиями без нарушения гемодинамики в большинстве случаев специфическое лечение не проводится, либо назначаются препараты, подавляющие активность эктопического очага (бета-адреноблокаторы). У больных с синкопальными или пресинкопальными состояниями проводится более "агрессивное" лечение. Оно включает антиаритмическую терапию и имплантацию автоматических кардиоверторов-дефибрилляторов, что является единственным методом профилактики внезапной кардиогенной смерти у данной категории пациентов.

У пациентов с предсердной ри-ентри тахикардией после радикальной коррекции тетрады консервативное лечение малоэффективно, необходимо всем пациентам проводить внутрисердечное электрофизиологическое исследование и радиочастотную аблацию.

При высоких степенях атриовентрикулярной блокады необходима имплантация электрокардиостимулятора [2, 16].

- Рекомендуется проведение трансторакальной ЭхоКГ и УЗИ плевральной полости всем пациентам с тетрадой Фалло через 2 недели после выписки из стационара [16, 40, 46, 47].

ЕОК/РКО I C (УУР C, УДД 5)

Комментарий: С помощью ЭхоКГ проводится контроль степени регургитации крови на легочной артерии, аорте, наличие реканализации ДМЖП, выраженности стеноза выводного отдела ПЖ и ЛА. УЗИ плевральной полости необходимо проводить для исключения накопления жидкости, для оценки адекватности проводимой консервативной терапии после вмешательства. Полученные данные позволяют своевременно провести коррекцию консервативной терапии или решить вопрос о необходимости повторной операции.

- Рекомендуется проведение трансторакальной ЭхоКГ всем пациентам с тетрадой Фалло 1 раз в год [16, 40, 46, 47].

ЕОК/РКО I A (УУР A, УДД 3)

Комментарий: ЭхоКГ необходима для оценки состояния пациента после операции. Определяются наличие и выраженность остаточного стеноза выводного тракта ПЖ, ЛА, значимость легочной регургитации, наличие и выраженность недостаточности трикуспидального клапана. Оценивают герметичность закрытия ДМПП, ДМЖП, размер правого предсердия, степень расширения корня аорты. Измерение миокардиального индекса работы ПЖ может быть полезным дополнением к оценке систолической функции ПЖ.

Важно обращать внимание и на структурно-функциональные особенности ЛЖ, так как у взрослых пациентов с корригированной ТФ систолическая и диастолическая дисфункция ЛЖ, а также предсердные и ЖТ являются предикторами смерти и устойчивости ЖТ [59].

- Рекомендуется проведение прицельной рентгенографии органов грудной клетки по строгим показаниям и при проведении профилактических осмотров у пациентов с тетрадой Фалло и после ее хирургического лечения [2, 5, 16, 17, 20, 27].

ЕОК/РКО IIa C (УУР C, УДД 5)

- Рекомендуется всем пациентам с целью оценки состояния внутрисердечной гемодинамики и выявления остаточных осложнений после коррекции тетрады Фалло выполнять МРТ органов грудной клетки 1 раз в 2 - 5 лет [16, 40, 48, 49].

ЕОК/РКО IIa C (УУР C, УДД 5)

Комментарий: Исследование может быть полезным для оценки объема ПЖ, его систолической функции и в оценке выраженности легочной регургитации, остаточных ВПС, особенно при стенозах легочных артерий и расширении аорты [50, 51].

- Рекомендуется всем пациентам старше 18 лет после хирургического лечения тетрады Фалло и при динамическом наблюдении при возникновении жизнеугрожающих нарушений ритма сердца и их прогрессировании проведение магнитно-резонансной томографии сердца с поздним контрастированием гадолинием для оценки структурно-функциональных особенностей сердца, выраженности фиброза [56].

ЕОК/РКО IIa C (УУР C, УДД 5)

- Рекомендуется исследование толерантности к физической нагрузке (велоэргометрическая проба, тредмил-тест) у пациентов с остаточными осложнениями после коррекции тетрады Фалло [16, 40, 41].

ЕОК/РКО IIa C (УУР C, УДД 5)

- Рекомендуется после хирургического лечения всем пациентам антибактериальная профилактика инфекционного эндокардита в течение 6 месяцев [16, 40, 52].

ЕОК/РКО I C (УУР C, УДД 5)

Комментарии: При любом типе врожденного порока сердца при коррекции которого использовались синтетические материалы/протезы (протез кровеносного сосуда синтетический ***, заплата сердечно-сосудистая, синтетическая***, шунт артериовенозный***, биопротез сердечного легочного клапана для транскатетерной имплантации***), при наличии показаний осуществляется профилактика бактериального эндокардита в течение 6 месяцев после операции или пожизненно, если сохраняются резидуальные шунты или регургитация на клапанах. Профилактика эндокардита проводится при выполнении стоматологических вмешательств, сопровождающихся повреждением слизистой оболочки ротовой полости (экстракция зуба, манипуляции в периапикальной зоне зуба и т.д.) [16, 40].

- Рекомендуется детям, перенесшим операцию по коррекции тетрады Фалло, выполнять вакцинацию не ранее, чем через три месяца [16, 40].

ЕОК/РКО IIa C (УУР C, УДД 5)