Поддерживающая терапия

Консервативное лечение неоперированных пациентов назначают в случае развития частых одышечно-цианотических приступов и при необходимости отсрочить выполнение хирургической коррекции порока. Лечение является индивидуальным и проводится опытным врачом детским кардиологом или врачом-кардиологом у взрослых пациентов [4, 5]. Тактика лечения определяется гемодинамической значимостью стеноза легочной артерии. Для детей, поддающихся терапии, возможно отсрочить проведение оперативного вмешательства. У взрослых пациентов лечение и оперативное вмешательство необходимо проводить незамедлительно.

- Рекомендуется предпочтение отдавать ранней хирургической коррекции тетрады Фалло по достижению массы тела 3 кг [4, 5, 20, 29].

ЕОК нет (УУР C, УДД 5)

- Рекомендуется при отсутствии снижения насыщения крови кислородом и удовлетворительном наборе массы тела ребенком, а также при отсутствии прогрессирования явлений НК при тетраде Фалло с агенезией клапана ЛА хирургическое вмешательство проводить по достижению массы тела 3 кг [4, 5, 20, 29].

ЕОК нет (УУР C, УДД 5)

- Рекомендуется проводить оксигенотерапию пациентам при стойком снижении парциального давления кислорода в капиллярной крови менее 50 мм рт.ст. или насыщении крови кислородом менее 70% по данным пульсоксиметрии [4, 5].

ЕОК/РКО IIa C (УУР C, УДД 5)

Комментарии: У большинства пациентов с тетрадой Фалло отмечается выраженная артериальная гипоксемия в покое вследствие шунтирования крови справа-налево. Применение оксигенотерапии может временно облегчить состояние пациентов, но не способно улучшить легочную гемодинамику и оказать влияние на клиническое течение порока [4, 5]. Обычный режим оксигенотерапии составляет 2 - 4 л/мин, в ряде случаев требуется до 10 л/мин с помощью систем для домашнего применения.

- Рекомендуется новорожденным с ТФ в сочетании с критическим стенозом ЛА и закрывающимся ОАП наладить проведение инфузии препарата группы C01EA простагландинов (#алпростадил**) для поддержания проходимости ОАП [20, 30, 70 - 73].

ЕОК/РКО I C (УУР C, УДД 5)

Комментарии: Используется непрерывная инфузия препарата в дозе 0,01 - 0,1 мкг/кг/мин в/в. Скорость инфузии может быть медленно увеличена до минимально эффективной дозы (но не более 0,1 мкг/кг/мин) [70 - 73]. Инфузия препарата группы C01EA простагландины продолжается вплоть до операции.

- Рекомендуется на фоне терапии #алпростадилом** проводить контроль жизненно важных показателей (ЧСС, ЧД, АД) [20, 30, 70 - 74].

ЕОК/РКО I C (УУР C, УДД 5)

- В случае рестриктивного открытого артериального протока (по данным ЭхоКГ, при снижении сатурации, лактат-ацидозе) всем новорожденным с ТФ в сочетании с критическим стенозом ЛА рекомендовано увеличение дозы группы C01EA простагландинов (но не более 0,1 мкг/кг/мин) [70 - 73].

ЕОК/РКО I C (УДД 5, УУР C)

Комментарии: Дозы выше 0,05 мкг/кг/мин требуют перевода ребенка в отделение реанимации и при необходимости (наличии дыхательных нарушений) перевод пациента на искусственную вентиляцию легких (ИВЛ). Дозы более 0,1 мкг/кг/мин применять нецелесообразно [70 - 73].

- Рекомендуется у всех пациентов при одышечно-цианотическом приступе проводить инфузионную терапию, ингаляцию увлажненного кислорода, применение производных бензодиазепина и бета-адреноблокаторов [4, 5, 31, 32].

ЕОК нет (УУР C, УДД 5)

- Рекомендуются "петлевые" диуретики пациентам с агенезией клапана ЛА при наличии явления выраженной сердечной недостаточности, в том числе с хронической, для купирования отечного синдрома [4, 5, 31, 32].

ЕОК нет (УУР C, УДД 5)

Комментарии: Клинические данные демонстрируют отчетливое улучшение симптоматики при использовании "петлевых" диуретиков у пациентов с сердечной недостаточностью. При назначении диуретиков следует избегать форсированного диуреза и тщательно мониторировать системное АД, уровни электролитов, креатинина, мочевины крови и гематокрита, чтобы избежать гемоконцентрации в ответ на снижение внутрисосудистого объема крови, гипокалиемии, преренальной недостаточности.

- Рекомендуются диуретики взрослым пациентам при наличии явления выраженной сердечной недостаточности, в том числе с хронической, для купирования отечного синдрома [4, 5, 75 - 78].

ЕОК/РКО IIa C (УУР C, УДД 5)

Комментарии: Выбор диуретической терапии у взрослых пациентов после корригированной тетрады Фалло или при некорригированной тетраде Фалло ограничивается не только петлевыми диуретиками (фуросемид, торасемид), но и антагонистами альдостерона и калийсберегающими диуретиками, не исключено применение тиазидных и тиазидопободных диуретиков под тщательным контролем ионного состава крови и динамики диуреза. Существующие данные об эффекте Валсартан+сакубитрил** (антагонисты рецепторов ангиотензина II в комбинации с другими средствами) у пациентов с систолической дисфункцией и сложными ВПС пока нельзя смело имплементировать в клиническую практику [57]. Требуются дальнейшие исследования о применении современной терапии хронической сердечной недостаточности для пациентов, в особенности, со сложными ВПС и наличием дисфункции правого желудочка помимо левожелудочковой сердечной недостаточности [55].

- Рекомендовано рассмотреть возможность имплантации кардиовертера-дефибриллятора у некоторых пациентов с тетрадой Фалло старше 18 лет, имеющих множественные факторы риска ВСС, включая дисфункцию ЛЖ, неустойчивую симптомную ЖТ, продолжительность комплекса >= QRS 180 мс, значимый фиброз ПЖ по данным МРТ или индукцию ЖТ при программируемой электрокардиостимуляции [17, 43, 68, 79 - 80].

ЕОК/РКО IIb C (УУР C, УДД 5)

- Рекомендовано рассмотреть возможность проведения в специализированном медицинском учреждении катетерной или хирургической аблации по поводу симптомной мономорфной устойчивой ЖТ у пациентов с тетрадой Фалло с сохраненной функцией обоих желудочков, в качестве альтернативы ИКД [17, 43, 65 - 66, 68, 81 - 83].

ЕОК/РКО IIb C (УУР C, УДД 5)

Комментарии: применение катетерной аблации мономорфной устойчивой ЖТ можно рассмотреть при условии, что вмешательство будет выполнено в специализированных учреждениях и удалось достигнуть конечных точек аблации (например, невозможность индуцировать аритмию, наличие блокады проведения по линиям аблации) [17, 81 - 83].